單項選擇題有關(guān)遺傳性運動感覺神經(jīng)?、粜停铝心囊稽c敘述是錯誤的（）。

A.本病又稱為Refsum 病，或植烷酸累積癥，為常染色體隱性遺傳的少見病，由于植烷酸α-羥化酶缺陷，導(dǎo)致植烷酸大量累積而發(fā)病
B.本病青少年期起病，緩慢進行性加重。四肢對稱的遠端無力和感覺障礙，下肢較上肢顯著，腱反射減退和消失，還可有小腦性共濟失調(diào)表現(xiàn)
C.血清中植烷酸含量明顯增高，正常值為< 0.6mg/dl 
D.降低食物中的葉綠醇（植烷酸前體）可能有效，盡可能減少含葉綠素的水果、蔬菜、乳類、動物脂肪和膽固醇含量高的食物。血漿置換療法可能有效


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1.單項選擇題有關(guān)弗里德賴希共濟失調(diào)的臨床表現(xiàn)，下列哪一點敘述是錯誤的（）。

A.一般在30歲之前發(fā)病
B.首發(fā)癥狀常為下肢的共濟失調(diào)，多為雙側(cè)下肢同時受累，單側(cè)起病者罕見。最后累及言語，出現(xiàn)構(gòu)音障礙
C.神經(jīng)系統(tǒng)檢查有眼球震顫，以水平性眼震為主
D.本病預(yù)后不佳，許多病例發(fā)病5年后即不能行走，死亡年齡21?69歲，平均37歲。死亡原因多為心臟病、感染

2.單項選擇題有關(guān)重癥肌無力的診斷和鑒別診斷，下面哪一點描述是錯誤的（）。

A.病變主要累及骨骼肌，肌肉無力的特點為波動性和晨輕暮重，疲勞試驗陽性
B.眼肌型MG 應(yīng)注意與眼肌型肌營養(yǎng)不良鑒別，后者通常有家族遺傳史、肌無力癥狀無波動性、疲勞試驗和新斯的明試驗（-）、EMG 為肌源性損害
C.Lambert-Eaton 綜合征是累及突觸前膜的自身免疫性疾病。
D.肉毒桿菌中毒也有RNS 刺激遞減，但根據(jù)肉毒桿菌中毒的病史，可資鑒別

3.單項選擇題有關(guān)重癥肌無力的神經(jīng)電生理檢查，下面哪一點描述是錯誤的（）。

A.神經(jīng)電生理檢查在重癥肌無力的診斷中十分重要
B.重復(fù)神經(jīng)電刺激為最常用的、診斷MG 的特征性檢測方法
C.單纖維肌電圖：主要表現(xiàn)為顫抖增寬和/或阻滯
D.常規(guī)EMG 和神經(jīng)傳導(dǎo)速度也表現(xiàn)異常

4.單項選擇題累及鈣通道的疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌無力綜合征
B.有機磷中毒
C.重癥肌無力
D.周期性麻痹

5.單項選擇題累及突觸后膜的疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌無力綜合征
B.有機磷中毒
C.重癥肌無力
D.周期性麻痹

6.單項選擇題累及突觸前膜的常見疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌無力綜合征
B.有機磷中毒
C.重癥肌無力
D.周期性麻痹

7.單項選擇題有關(guān)強直性肌營養(yǎng)不良癥和高血鉀型周期性麻痹鑒別，主要根據(jù)下列哪一點（）。

A.主要特點是肌肉強直，而肌萎縮和無力不明顯；肌肉較發(fā)達肥大，呈運動員體型
B.突出特點是受冷后出現(xiàn)肌強直和無力，可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強直，血鉀水平升高和分子遺傳學檢測是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病，進展緩慢；臨床特點為持續(xù)的肌肉抽動出汗；腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣，運動減少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌

8.單項選擇題低鉀性周期性麻痹的主要病理為（）。

A.炎性改變
B.肌漿網(wǎng)空泡化
C.血管改變
D.肌纖維變性

9.單項選擇題有關(guān)低鉀性周期性麻痹，下面哪一點是錯誤的（）。

A.低鉀性周期性麻痹是常染色顯性遺傳性鈣通道病
B.我國以家族為多
C.研究證實基因定位在lq31-32
D.血清鉀進入細胞內(nèi)引起周期性發(fā)作的機制尚不清楚

10.單項選擇題有關(guān)強直性肌營養(yǎng)不良癥和先天性副肌強直鑒別，主要根據(jù)下列哪一點（）。

A.主要特點是肌肉強直，而肌萎縮和無力不明顯；肌肉較發(fā)達肥大，呈運動員體型
B.突出特點是受冷后出現(xiàn)肌強直和無力，可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強直，血鉀水平升高和分子遺傳學檢測是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病，進展緩慢；臨床特點為持續(xù)的肌肉抽動出汗；腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣，運動減少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌