A.本病又稱為Refsum 病,或植烷酸累積癥,為常染色體隱性遺傳的少見病,由于植烷酸α-羥化酶缺陷,導(dǎo)致植烷酸大量累積而發(fā)病
B.本病青少年期起病,緩慢進行性加重。四肢對稱的遠端無力和感覺障礙,下肢較上肢顯著,腱反射減退和消失,還可有小腦性共濟失調(diào)表現(xiàn)
C.血清中植烷酸含量明顯增高,正常值為< 0.6mg/dl
D.降低食物中的葉綠醇(植烷酸前體)可能有效,盡可能減少含葉綠素的水果、蔬菜、乳類、動物脂肪和膽固醇含量高的食物。血漿置換療法可能有效
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A.一般在30歲之前發(fā)病
B.首發(fā)癥狀常為下肢的共濟失調(diào),多為雙側(cè)下肢同時受累,單側(cè)起病者罕見。最后累及言語,出現(xiàn)構(gòu)音障礙
C.神經(jīng)系統(tǒng)檢查有眼球震顫,以水平性眼震為主
D.本病預(yù)后不佳,許多病例發(fā)病5年后即不能行走,死亡年齡21?69歲,平均37歲。死亡原因多為心臟病、感染
A.病變主要累及骨骼肌,肌肉無力的特點為波動性和晨輕暮重,疲勞試驗陽性
B.眼肌型MG 應(yīng)注意與眼肌型肌營養(yǎng)不良鑒別,后者通常有家族遺傳史、肌無力癥狀無波動性、疲勞試驗和新斯的明試驗(-)、EMG 為肌源性損害
C.Lambert-Eaton 綜合征是累及突觸前膜的自身免疫性疾病。
D.肉毒桿菌中毒也有RNS 刺激遞減,但根據(jù)肉毒桿菌中毒的病史,可資鑒別
A.神經(jīng)電生理檢查在重癥肌無力的診斷中十分重要
B.重復(fù)神經(jīng)電刺激為最常用的、診斷MG 的特征性檢測方法
C.單纖維肌電圖:主要表現(xiàn)為顫抖增寬和/或阻滯
D.常規(guī)EMG 和神經(jīng)傳導(dǎo)速度也表現(xiàn)異常
A.Lambert-Eaton 肌無力綜合征
B.有機磷中毒
C.重癥肌無力
D.周期性麻痹
A.Lambert-Eaton 肌無力綜合征
B.有機磷中毒
C.重癥肌無力
D.周期性麻痹
A.Lambert-Eaton 肌無力綜合征
B.有機磷中毒
C.重癥肌無力
D.周期性麻痹
A.主要特點是肌肉強直,而肌萎縮和無力不明顯;肌肉較發(fā)達肥大,呈運動員體型
B.突出特點是受冷后出現(xiàn)肌強直和無力,可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強直,血鉀水平升高和分子遺傳學檢測是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病,進展緩慢;臨床特點為持續(xù)的肌肉抽動出汗;腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣,運動減少,爪形手,足尖走路,偶累及咽喉和呼吸肌
A.炎性改變
B.肌漿網(wǎng)空泡化
C.血管改變
D.肌纖維變性
A.低鉀性周期性麻痹是常染色顯性遺傳性鈣通道病
B.我國以家族為多
C.研究證實基因定位在lq31-32
D.血清鉀進入細胞內(nèi)引起周期性發(fā)作的機制尚不清楚
A.主要特點是肌肉強直,而肌萎縮和無力不明顯;肌肉較發(fā)達肥大,呈運動員體型
B.突出特點是受冷后出現(xiàn)肌強直和無力,可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強直,血鉀水平升高和分子遺傳學檢測是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病,進展緩慢;臨床特點為持續(xù)的肌肉抽動出汗;腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣,運動減少,爪形手,足尖走路,偶累及咽喉和呼吸肌
最新試題
上肢橈側(cè)的節(jié)段性感覺分布為()。
一側(cè)顳橫回的聽覺中樞受損常常()。
周圍性面癱時,伴同側(cè)展神經(jīng)麻痹,對側(cè)錐體束征,為()。
枕葉病變時出現(xiàn)全盲或水平型上半或下半盲見于()。
高調(diào)性耳鳴提示()。
股前部節(jié)段性感覺分布為()。
觸覺忽略
上臂內(nèi)側(cè)節(jié)段性感覺分布為()。
脊髓薄束的起點較低,在()。
雙下肢尤以足部癱瘓嚴重而膝關(guān)節(jié)以上無癱瘓,伴有尿便障礙,見于()。