單項(xiàng)選擇題有關(guān)弗里德賴希共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)，下列哪一點(diǎn)敘述是錯(cuò)誤的（）。

A.一般在30歲之前發(fā)病
B.首發(fā)癥狀常為下肢的共濟(jì)失調(diào)，多為雙側(cè)下肢同時(shí)受累，單側(cè)起病者罕見(jiàn)。最后累及言語(yǔ)，出現(xiàn)構(gòu)音障礙
C.神經(jīng)系統(tǒng)檢查有眼球震顫，以水平性眼震為主
D.本病預(yù)后不佳，許多病例發(fā)病5年后即不能行走，死亡年齡21?69歲，平均37歲。死亡原因多為心臟病、感染


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1.單項(xiàng)選擇題有關(guān)重癥肌無(wú)力的診斷和鑒別診斷，下面哪一點(diǎn)描述是錯(cuò)誤的（）。

A.病變主要累及骨骼肌，肌肉無(wú)力的特點(diǎn)為波動(dòng)性和晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)陽(yáng)性
B.眼肌型MG 應(yīng)注意與眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良鑒別，后者通常有家族遺傳史、肌無(wú)力癥狀無(wú)波動(dòng)性、疲勞試驗(yàn)和新斯的明試驗(yàn)（-）、EMG 為肌源性損害
C.Lambert-Eaton 綜合征是累及突觸前膜的自身免疫性疾病。
D.肉毒桿菌中毒也有RNS 刺激遞減，但根據(jù)肉毒桿菌中毒的病史，可資鑒別

2.單項(xiàng)選擇題有關(guān)重癥肌無(wú)力的神經(jīng)電生理檢查，下面哪一點(diǎn)描述是錯(cuò)誤的（）。

A.神經(jīng)電生理檢查在重癥肌無(wú)力的診斷中十分重要
B.重復(fù)神經(jīng)電刺激為最常用的、診斷MG 的特征性檢測(cè)方法
C.單纖維肌電圖：主要表現(xiàn)為顫抖增寬和/或阻滯
D.常規(guī)EMG 和神經(jīng)傳導(dǎo)速度也表現(xiàn)異常

3.單項(xiàng)選擇題累及鈣通道的疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌無(wú)力綜合征
B.有機(jī)磷中毒
C.重癥肌無(wú)力
D.周期性麻痹

4.單項(xiàng)選擇題累及突觸后膜的疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌無(wú)力綜合征
B.有機(jī)磷中毒
C.重癥肌無(wú)力
D.周期性麻痹

5.單項(xiàng)選擇題累及突觸前膜的常見(jiàn)疾病有（）。

A.Lambert-Eaton 肌無(wú)力綜合征
B.有機(jī)磷中毒
C.重癥肌無(wú)力
D.周期性麻痹

6.單項(xiàng)選擇題有關(guān)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥和高血鉀型周期性麻痹鑒別，主要根據(jù)下列哪一點(diǎn)（）。

A.主要特點(diǎn)是肌肉強(qiáng)直，而肌萎縮和無(wú)力不明顯；肌肉較發(fā)達(dá)肥大，呈運(yùn)動(dòng)員體型
B.突出特點(diǎn)是受冷后出現(xiàn)肌強(qiáng)直和無(wú)力，可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強(qiáng)直，血鉀水平升高和分子遺傳學(xué)檢測(cè)是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病，進(jìn)展緩慢；臨床特點(diǎn)為持續(xù)的肌肉抽動(dòng)出汗；腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣，運(yùn)動(dòng)減少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌

7.單項(xiàng)選擇題低鉀性周期性麻痹的主要病理為（）。

A.炎性改變
B.肌漿網(wǎng)空泡化
C.血管改變
D.肌纖維變性

8.單項(xiàng)選擇題有關(guān)低鉀性周期性麻痹，下面哪一點(diǎn)是錯(cuò)誤的（）。

A.低鉀性周期性麻痹是常染色顯性遺傳性鈣通道病
B.我國(guó)以家族為多
C.研究證實(shí)基因定位在lq31-32
D.血清鉀進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)引起周期性發(fā)作的機(jī)制尚不清楚

9.單項(xiàng)選擇題有關(guān)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥和先天性副肌強(qiáng)直鑒別，主要根據(jù)下列哪一點(diǎn)（）。

A.主要特點(diǎn)是肌肉強(qiáng)直，而肌萎縮和無(wú)力不明顯；肌肉較發(fā)達(dá)肥大，呈運(yùn)動(dòng)員體型
B.突出特點(diǎn)是受冷后出現(xiàn)肌強(qiáng)直和無(wú)力，可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強(qiáng)直，血鉀水平升高和分子遺傳學(xué)檢測(cè)是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病，進(jìn)展緩慢；臨床特點(diǎn)為持續(xù)的肌肉抽動(dòng)出汗；腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣，運(yùn)動(dòng)減少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌

10.單項(xiàng)選擇題有關(guān)強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥和神經(jīng)性肌強(qiáng)直鑒別，主要根據(jù)下列哪一點(diǎn)（）。

A.主要特點(diǎn)是肌肉強(qiáng)直，而肌萎縮和無(wú)力不明顯；肌肉較發(fā)達(dá)肥大，呈運(yùn)動(dòng)員體型
B.突出特點(diǎn)是受冷后出現(xiàn)肌強(qiáng)直和無(wú)力，可出現(xiàn)四肢軟癱
C.遲緩性癱伴有肌強(qiáng)直，血鉀水平升高和分子遺傳學(xué)檢測(cè)是診斷的主要依據(jù)
D.兒童、青少年及青年起病，進(jìn)展緩慢；臨床特點(diǎn)為持續(xù)的肌肉抽動(dòng)出汗；腕部和踝部持續(xù)或間斷性痙攣，運(yùn)動(dòng)減少，爪形手，足尖走路，偶累及咽喉和呼吸肌