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單項(xiàng)選擇題患者女，45歲，因“漸進(jìn)性四肢無力3個(gè)月”來診。不伴肢體麻木和疼痛，無病態(tài)疲勞。糖尿病5年，控制較好。查體：腦神經(jīng)未見異常，四肢肌力Ⅳ級(jí)，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振動(dòng)覺減退，余感覺正常。首選檢查為（）

A.空腹血糖和糖耐量試驗(yàn)
B.肌電圖
C.顱腦MRI
D.新斯的明試驗(yàn)
E.肌肉活檢

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1.單項(xiàng)選擇題患者女，45歲，因“漸進(jìn)性四肢無力3個(gè)月”來診。不伴肢體麻木和疼痛，無病態(tài)疲勞。糖尿病5年，控制較好。查體：腦神經(jīng)未見異常，四肢肌力Ⅳ級(jí)，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振動(dòng)覺減退，余感覺正常。治療首選藥物為（）

A.B族維生素
B.利魯唑
C.降糖藥
D.糖皮質(zhì)激素
E.丙種球蛋白

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2.單項(xiàng)選擇題患者女，45歲，因“漸進(jìn)性四肢無力3個(gè)月”來診。不伴肢體麻木和疼痛，無病態(tài)疲勞。糖尿病5年，控制較好。查體：腦神經(jīng)未見異常，四肢肌力Ⅳ級(jí)，腱反射消失，病理反射未引出，踝以下振動(dòng)覺減退，余感覺正常。EMG：神經(jīng)源性改變，可見多根神經(jīng)傳導(dǎo)速度明顯減慢，波幅輕微減低，針極肌電圖無異常?？赡苄宰畲蟮脑\斷是（）

A.糖尿病多發(fā)周圍神經(jīng)病變
B.慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病
C.多灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病
D.脊肌萎縮癥
E.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病

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3.單項(xiàng)選擇題 患者男，70歲，因“咳嗽、咳痰伴喘息20余年，加重1周，高熱、嗜睡2d”來診。查體：P120次/min，R30次/min，BPl70/97mmHg；嗜睡；球結(jié)膜水腫，皮膚紅潤(rùn)，口唇無明顯發(fā)紺，無頸靜脈怒張；雙肺可聞及干、濕性啰音，心界不大，肝、脾未觸及；雙下肢輕度壓凹性水腫，雙側(cè)腱反射減弱。血常規(guī)：WBC.12.8×10⁹/L，N0.82。
其意識(shí)障礙最可能的原因是（）

A.腦血管意外
B.低血糖昏迷
C.感染中毒性腦病
D.高血壓腦病
E.肺性腦病
F.心源性休克

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4.單項(xiàng)選擇題 患者男，70歲，因“咳嗽、咳痰伴喘息20余年，加重1周，高熱、嗜睡2d”來診。查體：P120次/min，R30次/min，BPl70/97mmHg；嗜睡；球結(jié)膜水腫，皮膚紅潤(rùn)，口唇無明顯發(fā)紺，無頸靜脈怒張；雙肺可聞及干、濕性啰音，心界不大，肝、脾未觸及；雙下肢輕度壓凹性水腫，雙側(cè)腱反射減弱。血常規(guī)：WBC.12.8×10⁹/L，N0.82。
為明確診斷，應(yīng)盡快檢查（）

A.血?dú)夥治?br /> B.血培養(yǎng)
C.腰椎穿刺
D.心電圖
E.腦電圖
F.顱腦CT

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5.單項(xiàng)選擇題患者男，18歲，因“進(jìn)行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調(diào)困難6年”來診。家族史：父母為近親結(jié)婚，同胞3人，長(zhǎng)兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構(gòu)音障礙，肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)，雙下肢振動(dòng)覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性，弓形足。病史和檢查未發(fā)現(xiàn)獲得性共濟(jì)失調(diào)的病因，該患者最可能的遺傳模式是（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.性連鎖顯性遺傳
D.性連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳

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6.單項(xiàng)選擇題患者男，18歲，因“進(jìn)行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調(diào)困難6年”來診。家族史：父母為近親結(jié)婚，同胞3人，長(zhǎng)兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構(gòu)音障礙，肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)，雙下肢振動(dòng)覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性，弓形足。實(shí)驗(yàn)室檢查：血VitE0.7g/L。為鑒別診斷，還應(yīng)檢查（）

A.甲胎蛋白
B.血脂和脂蛋白
C.血液和肌肉輔酶Q10
D.肌酶譜
E.肌肉活檢

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7.單項(xiàng)選擇題患者男，18歲，因“進(jìn)行性行走不穩(wěn)和肢體協(xié)調(diào)困難6年”來診。家族史：父母為近親結(jié)婚，同胞3人，長(zhǎng)兄走路不穩(wěn)，于16歲死亡，死因不詳，家族中無其他患者。查體：構(gòu)音障礙，肢體和軀干共濟(jì)失調(diào)，雙下肢振動(dòng)覺和定位覺障礙，腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性，弓形足。下列治療方法中最合理的是（）

A.口服維生素A100U·kg·d，維生素E14400U/d，維生素K5mg/d
B.口服維生素E600~2400mg/d，根據(jù)臨床表現(xiàn)調(diào)整劑量
C.口服維生素E600~2400mg/d，根據(jù)血清維生素E濃度調(diào)整劑量
D.口服輔酶Q10300~3000mg/d
E.大劑量免疫球蛋白

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8.單項(xiàng)選擇題患者女，38歲，因“行走不穩(wěn)伴肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)3年”來診。家族史：祖父、父親、一個(gè)伯父及其一個(gè)女兒有類似表現(xiàn)，發(fā)病年齡逐代提前。神經(jīng)系統(tǒng)查體：慢眼動(dòng)，水平眼震，構(gòu)音障礙，指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，步態(tài)不穩(wěn)，步基寬，搖晃，肌張力增高，下肢腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性。該家系的遺傳模式符合（）

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.性連鎖顯性遺傳
D.性連鎖隱性遺傳
E.線粒體遺傳

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9.單項(xiàng)選擇題患者女，38歲，因“行走不穩(wěn)伴肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)3年”來診。家族史：祖父、父親、一個(gè)伯父及其一個(gè)女兒有類似表現(xiàn)，發(fā)病年齡逐代提前。神經(jīng)系統(tǒng)查體：慢眼動(dòng)，水平眼震，構(gòu)音障礙，指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，步態(tài)不穩(wěn)，步基寬，搖晃，肌張力增高，下肢腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性。最具有診斷價(jià)值的是（）

A.血維生素E含量檢測(cè)
B.SCA編碼區(qū)CAG重復(fù)次數(shù)檢測(cè)
C.常規(guī)突變SCA基因序列分析
D.神經(jīng)病理檢查
E.診斷性治療

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10.單項(xiàng)選擇題患者女，38歲，因“行走不穩(wěn)伴肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)3年”來診。家族史：祖父、父親、一個(gè)伯父及其一個(gè)女兒有類似表現(xiàn)，發(fā)病年齡逐代提前。神經(jīng)系統(tǒng)查體：慢眼動(dòng)，水平眼震，構(gòu)音障礙，指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，步態(tài)不穩(wěn)，步基寬，搖晃，肌張力增高，下肢腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性。家族中患者發(fā)病年齡逐代提前，稱為（）

A.個(gè)體差異
B.表型變異
C.遺傳異質(zhì)性
D.CAG動(dòng)態(tài)突變
E.遺傳早現(xiàn)

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