單項(xiàng)選擇題患者女，38歲，因“行走不穩(wěn)伴肢體動(dòng)作不協(xié)調(diào)3年”來診。家族史：祖父、父親、一個(gè)伯父及其一個(gè)女兒有類似表現(xiàn)，發(fā)病年齡逐代提前。神經(jīng)系統(tǒng)查體：慢眼動(dòng)，水平眼震，構(gòu)音障礙，指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，步態(tài)不穩(wěn)，步基寬，搖晃，肌張力增高，下肢腱反射消失，雙側(cè)病理反射陽性。家族中患者發(fā)病年齡逐代提前，稱為（）

A.個(gè)體差異
B.表型變異
C.遺傳異質(zhì)性
D.CAG動(dòng)態(tài)突變
E.遺傳早現(xiàn)


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3.單項(xiàng)選擇題患者男，26歲，因“反復(fù)發(fā)作運(yùn)動(dòng)后疼痛及肌紅蛋白尿2個(gè)月”來診。該患者最可能是缺乏（）

A.中鏈?；o酶A脫氫酶
B.長鏈酰基輔酶A脫氫酶
C.肉毒堿?；舛緣A易位酶
D.肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)移酶
E.磷酸化酶

4.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大。肌肉活檢不可能見到（）

A.間質(zhì)增生
B.肌纖維肥大
C.炎細(xì)胞浸潤
D.破碎紅纖維
E.核內(nèi)移

5.單項(xiàng)選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大?；颊唢嬍硲?yīng)遵循的原則不包括（）

A.低脂飲食
B.少量多餐
C.高糖飲食
D.多食水果、蔬菜
E.保證維生素D及鈣的攝入

6.單項(xiàng)選擇題患者男，58歲，昏迷狀態(tài)，送到急診室。對(duì)外界刺激無反應(yīng)，處于去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，伴有針尖樣瞳孔。既往高血壓病史多年。防治該患者呼吸道梗阻最有效的措施是（）

A.用開口器側(cè)臥位引流
B.通過鼻腔或口腔導(dǎo)管吸痰
C.氣管內(nèi)插管、呼吸機(jī)輔助通氣
D.環(huán)甲膜穿刺
E.氣管切開

8.單項(xiàng)選擇題患者男，58歲，昏迷狀態(tài)，送到急診室。對(duì)外界刺激無反應(yīng)，處于去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，伴有針尖樣瞳孔。既往高血壓病史多年。關(guān)于甘油治療腦水腫，敘述正確的是（）

A.甘油不通過血-腦脊液屏障
B.甘油降低血清滲透壓
C.甘油快速降低顱內(nèi)壓（ICP），作用持續(xù)60min
D.甘油降低顱內(nèi)壓，30~60min起效，作用持續(xù)6~8h
E.甘油經(jīng)口服進(jìn)入體內(nèi)，即使在腎病等血容量增加的情況下應(yīng)用也不加重腦水腫

10.單項(xiàng)選擇題患者男，58歲，因“突發(fā)言語不能2h”來診。2h前突發(fā)言語不利，表達(dá)困難，能理解，逐漸加重，伴右側(cè)肢體無力。有高血壓病史。查體：BP145/85mmHg；心律齊；意識(shí)清楚，言語不利，表達(dá)困難，僅能表達(dá)“我是…，我叫…”，理解可，查體合作；右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌右偏，右側(cè)肢體肌力Ⅲ級(jí)，右側(cè)病理征陽性，右側(cè)肢體痛覺減退。關(guān)于患者的治療，敘述正確的是（）

A.無論梗死面積大小，必須盡快給予甘露醇脫水降低顱內(nèi)壓
B.發(fā)病時(shí)間短于6h，顱腦CT排除腦出血，無論CT是否顯示梗死灶，都應(yīng)立即予溶栓治療
C.顱腦CT提示左側(cè)額葉低密度影，如果不溶栓治療，應(yīng)立即予抗血小板治療
D.顱腦CT提示左側(cè)額葉低密度影，如果不溶栓治療，應(yīng)立即予華法林抗凝治療
E.顱腦CT提示左側(cè)額葉低密度影，建議患者絕對(duì)臥床