單項選擇題患者男，45歲，因“左上肢無力伴肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至右上肢1年余，行走困難近6個月”來診。查體：腦神經(jīng)未見異常；雙上肢肌肉明顯萎縮，遠端肌力Ⅲ級，近端肌力Ⅳ級，可見明顯肌束顫動；雙下肢肌力Ⅴ-級，肌張力明顯升高；四肢腱反射亢進，病理反射陽性；共濟運動正常，深、淺感覺正常。針對本病的治療，有循證醫(yī)學證據(jù)的是（）

A.肌酸
B.神經(jīng)生長因子
C.輔酶Q10
D.維生素E
E.利魯唑


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2.單項選擇題患者男，26歲，因“反復發(fā)作運動后疼痛及肌紅蛋白尿2個月”來診。該患者最可能是缺乏（）

A.中鏈酰基輔酶A脫氫酶
B.長鏈?；o酶A脫氫酶
C.肉毒堿酰基肉毒堿易位酶
D.肉毒堿棕櫚轉(zhuǎn)移酶
E.磷酸化酶

3.單項選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大。肌肉活檢不可能見到（）

A.間質(zhì)增生
B.肌纖維肥大
C.炎細胞浸潤
D.破碎紅纖維
E.核內(nèi)移

4.單項選擇題患者男，6歲，因“上樓困難1年”來診。查體：雙下肢無力，近端為主，腓腸肌肥大?；颊唢嬍硲裱脑瓌t不包括（）

A.低脂飲食
B.少量多餐
C.高糖飲食
D.多食水果、蔬菜
E.保證維生素D及鈣的攝入

5.單項選擇題患者男，58歲，昏迷狀態(tài)，送到急診室。對外界刺激無反應，處于去大腦強直狀態(tài)，伴有針尖樣瞳孔。既往高血壓病史多年。防治該患者呼吸道梗阻最有效的措施是（）

A.用開口器側(cè)臥位引流
B.通過鼻腔或口腔導管吸痰
C.氣管內(nèi)插管、呼吸機輔助通氣
D.環(huán)甲膜穿刺
E.氣管切開

7.單項選擇題患者男，58歲，昏迷狀態(tài)，送到急診室。對外界刺激無反應，處于去大腦強直狀態(tài)，伴有針尖樣瞳孔。既往高血壓病史多年。關于甘油治療腦水腫，敘述正確的是（）

A.甘油不通過血-腦脊液屏障
B.甘油降低血清滲透壓
C.甘油快速降低顱內(nèi)壓（ICP），作用持續(xù)60min
D.甘油降低顱內(nèi)壓，30~60min起效，作用持續(xù)6~8h
E.甘油經(jīng)口服進入體內(nèi)，即使在腎病等血容量增加的情況下應用也不加重腦水腫

9.單項選擇題患者男，58歲，因“突發(fā)言語不能2h”來診。2h前突發(fā)言語不利，表達困難，能理解，逐漸加重，伴右側(cè)肢體無力。有高血壓病史。查體：BP145/85mmHg；心律齊；意識清楚，言語不利，表達困難，僅能表達“我是…，我叫…”，理解可，查體合作；右側(cè)鼻唇溝淺，伸舌右偏，右側(cè)肢體肌力Ⅲ級，右側(cè)病理征陽性，右側(cè)肢體痛覺減退。關于患者的治療，敘述正確的是（）

A.無論梗死面積大小，必須盡快給予甘露醇脫水降低顱內(nèi)壓
B.發(fā)病時間短于6h，顱腦CT排除腦出血，無論CT是否顯示梗死灶，都應立即予溶栓治療
C.顱腦CT提示左側(cè)額葉低密度影，如果不溶栓治療，應立即予抗血小板治療
D.顱腦CT提示左側(cè)額葉低密度影，如果不溶栓治療，應立即予華法林抗凝治療
E.顱腦CT提示左側(cè)額葉低密度影，建議患者絕對臥床