單項選擇題有關(guān)顱底凹陷癥的臨床表現(xiàn)，神經(jīng)系統(tǒng)受損癥狀因畸形涉及的結(jié)構(gòu)、范圍及程度而異：當出現(xiàn)聲音嘶啞、吞咽困難、構(gòu)音障礙和舌肌萎縮等時，可能為下列哪一種（）。

A.后組顱神經(jīng)受累癥狀
B.延髓及上位頸髓受壓癥狀
C.小腦受累癥狀
D.頸神經(jīng)根受累


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1.單項選擇題有關(guān)顱底凹陷癥的影像學(xué)診斷標準，下列哪一點是錯誤的（）。

A.腭-枕線：顱骨側(cè)位片上由硬腭后緣到枕骨大孔后上緣的連線，正常時樞椎齒狀突應(yīng)低于此線，如超過此線3mm 則可確診
B.基底線：由硬腭后緣至枕骨鱗部最低點做連線，若齒狀突超過此線7mm則為異常
C.二腹肌線：顱骨正位片上，兩側(cè)二腹肌溝之間的連線，由齒狀突尖至此線的距離正常為10mm，小于此數(shù)值為顱底陷入
D.以上都不對

3.單項選擇題腦性癱瘓需要和一些疾病鑒別，下列哪一點敘述是錯誤的（）。

A.遺傳性痙攣性截癱有陽性家族史、病情逐漸加重，常伴有弓形足，可與腦性癱瘓鑒別
B.共濟失調(diào)毛細血管擴張癥（Louis-Bar綜合征）有特征性的眼結(jié)合膜毛細血管擴張、血清IgA 、IgE 明顯下降、甲胎蛋白增高，病情逐漸加重，多有陽性家族史
C.嬰兒型脊肌萎縮癥（Werdnig-Hoffmann ?。┏錾??12個月出現(xiàn)肌張力明顯下降，仰臥時呈青蛙狀與肌張力低下型腦性癱瘓相似。但前者智力障礙，而后者智能正常，不難鑒別
D.腦炎后遺癥智能減退，行為異常，癲病發(fā)作及錐體束征與腦性癱瘓相似，但有腦炎病史可資鑒別

4.單項選擇題有關(guān)腦性癱瘓的病因及發(fā)病機制，下敘述錯誤的是（）。

A.出生前因素有：母孕早期營養(yǎng)缺乏、感染、損傷、毒素、放射線照射等
B.圍生期主要致病因素有缺氧、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血及核黃疸
C.出生時因素有產(chǎn)傷、缺氧、窒息
D.出生后1?6個月的各種感染、外傷、血管意外如顱內(nèi)出血、中毒及重癥窒息

5.名詞解釋灰質(zhì)易位
7.多項選擇題下列關(guān)于腦面血管瘤病的敘述正確的是（）。

A.又稱Sturge -Weber 綜合征
B.病理上主要表現(xiàn)為軟腦膜血管瘤
C.為先天性疾病，具有一定的家族聚集現(xiàn)象
D.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以癲痼為主多在10歲左右發(fā)生
E.治療上主要是對癥治療

8.多項選擇題關(guān)于神經(jīng)皮膚綜合征的敘述正確的是（）。

A.是指源于外胚層的組織和器官發(fā)育異常引起的一組先天性疾病
B.可有引起皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)
C.來自中胚層和內(nèi)胚層的組織器官也可受累
D.僅包含有神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化和腦面血管瘤病
E.治療無特殊

9.多項選擇題有關(guān)弗里德賴希共濟失調(diào)的敘述正確的有（）。

A.屬晚發(fā)性遺傳性共濟失調(diào)
B.常染色體隱性遺傳性疾病，男女均可受累
C.疾病基因定位于9號染色體長臂（9q13-21.1）
D.首發(fā)癥狀常為下肢的共濟失調(diào)，多為雙側(cè)下肢同時受累，單側(cè)起病者罕見
E.不累及言語，多數(shù)人可有聽力減退以及智能障礙

10.多項選擇題神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的普遍性癥狀有（）。

A.智力發(fā)育不全
B.語言障礙
C.共濟失調(diào)
D.感覺異常
E.肌萎縮和肌肥大