單項選擇題腦性癱瘓需要和一些疾病鑒別，下列哪一點敘述是錯誤的（）。

A.遺傳性痙攣性截癱有陽性家族史、病情逐漸加重，常伴有弓形足，可與腦性癱瘓鑒別
B.共濟失調(diào)毛細血管擴張癥（Louis-Bar綜合征）有特征性的眼結(jié)合膜毛細血管擴張、血清IgA 、IgE 明顯下降、甲胎蛋白增高，病情逐漸加重，多有陽性家族史
C.嬰兒型脊肌萎縮癥（Werdnig-Hoffmann ?。┏錾??12個月出現(xiàn)肌張力明顯下降，仰臥時呈青蛙狀與肌張力低下型腦性癱瘓相似。但前者智力障礙，而后者智能正常，不難鑒別
D.腦炎后遺癥智能減退，行為異常，癲病發(fā)作及錐體束征與腦性癱瘓相似，但有腦炎病史可資鑒別


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1.單項選擇題有關(guān)腦性癱瘓的病因及發(fā)病機制，下敘述錯誤的是（）。

A.出生前因素有：母孕早期營養(yǎng)缺乏、感染、損傷、毒素、放射線照射等
B.圍生期主要致病因素有缺氧、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血及核黃疸
C.出生時因素有產(chǎn)傷、缺氧、窒息
D.出生后1?6個月的各種感染、外傷、血管意外如顱內(nèi)出血、中毒及重癥窒息

2.名詞解釋灰質(zhì)易位
4.多項選擇題下列關(guān)于腦面血管瘤病的敘述正確的是（）。

A.又稱Sturge -Weber 綜合征
B.病理上主要表現(xiàn)為軟腦膜血管瘤
C.為先天性疾病，具有一定的家族聚集現(xiàn)象
D.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以癲痼為主多在10歲左右發(fā)生
E.治療上主要是對癥治療

5.多項選擇題關(guān)于神經(jīng)皮膚綜合征的敘述正確的是（）。

A.是指源于外胚層的組織和器官發(fā)育異常引起的一組先天性疾病
B.可有引起皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)
C.來自中胚層和內(nèi)胚層的組織器官也可受累
D.僅包含有神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化和腦面血管瘤病
E.治療無特殊

6.多項選擇題有關(guān)弗里德賴希共濟失調(diào)的敘述正確的有（）。

A.屬晚發(fā)性遺傳性共濟失調(diào)
B.常染色體隱性遺傳性疾病，男女均可受累
C.疾病基因定位于9號染色體長臂（9q13-21.1）
D.首發(fā)癥狀常為下肢的共濟失調(diào)，多為雙側(cè)下肢同時受累，單側(cè)起病者罕見
E.不累及言語，多數(shù)人可有聽力減退以及智能障礙

7.多項選擇題神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病的普遍性癥狀有（）。

A.智力發(fā)育不全
B.語言障礙
C.共濟失調(diào)
D.感覺異常
E.肌萎縮和肌肥大

8.單項選擇題關(guān)于常染色體顯性遺傳性小腦性共濟失調(diào)的敘述錯誤的是（）。

A.又稱為遺傳性痙攣性共濟失調(diào)或Marie 共濟失調(diào)
B.屬早發(fā)性共濟失調(diào)，為常染色體顯性遺傳性疾病
C.主要以小腦、脊髓、腦干變性為主，故又稱為脊髓小腦性共濟失調(diào)（SCA ）
D.起病年齡多在20歲以后

9.單項選擇題關(guān)于結(jié)節(jié)性硬化癥的敘述下列哪項是錯誤的（）。

A.又稱Sturge -Weber 綜合征
B.是一種常染色體顯性遺傳性疾病
C.以顏面皮質(zhì)腺瘤、癲痼發(fā)作和智能減退為臨床特征
D.硬化性結(jié)節(jié)可突入腦室內(nèi)形成影像學(xué)上的“燭淚”征

10.單項選擇題有關(guān)弗里德賴希共濟失調(diào)的鑒別診斷，下列哪一點敘述是錯誤的（）。

A.本病需與家族性小腦皮質(zhì)萎縮相鑒另限后者常在50歲以后，進展非常緩慢，一般不伴眼震
B.VitE 缺乏也可出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào)，但不伴有構(gòu)音障礙、骨骼和心臟的異常
C.發(fā)生于兒童的慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)病也可出現(xiàn)共濟失調(diào)并伴反射消失，但沒有小腦性構(gòu)音障礙和Babinski 征
D.本病不典型者還應(yīng)與腓骨肌萎縮癥失調(diào)鑒別，該病主要為周圍神經(jīng)癥狀