A.遺傳性痙攣性截癱有陽性家族史、病情逐漸加重,常伴有弓形足,可與腦性癱瘓鑒別
B.共濟失調(diào)毛細血管擴張癥(Louis-Bar綜合征)有特征性的眼結(jié)合膜毛細血管擴張、血清IgA 、IgE 明顯下降、甲胎蛋白增高,病情逐漸加重,多有陽性家族史
C.嬰兒型脊肌萎縮癥(Werdnig-Hoffmann ?。┏錾??12個月出現(xiàn)肌張力明顯下降,仰臥時呈青蛙狀與肌張力低下型腦性癱瘓相似。但前者智力障礙,而后者智能正常,不難鑒別
D.腦炎后遺癥智能減退,行為異常,癲病發(fā)作及錐體束征與腦性癱瘓相似,但有腦炎病史可資鑒別
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A.出生前因素有:母孕早期營養(yǎng)缺乏、感染、損傷、毒素、放射線照射等
B.圍生期主要致病因素有缺氧、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血及核黃疸
C.出生時因素有產(chǎn)傷、缺氧、窒息
D.出生后1?6個月的各種感染、外傷、血管意外如顱內(nèi)出血、中毒及重癥窒息
A.又稱Sturge -Weber 綜合征
B.病理上主要表現(xiàn)為軟腦膜血管瘤
C.為先天性疾病,具有一定的家族聚集現(xiàn)象
D.神經(jīng)系統(tǒng)癥狀以癲痼為主多在10歲左右發(fā)生
E.治療上主要是對癥治療
A.是指源于外胚層的組織和器官發(fā)育異常引起的一組先天性疾病
B.可有引起皮膚和神經(jīng)系統(tǒng)損害的表現(xiàn)
C.來自中胚層和內(nèi)胚層的組織器官也可受累
D.僅包含有神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化和腦面血管瘤病
E.治療無特殊
A.屬晚發(fā)性遺傳性共濟失調(diào)
B.常染色體隱性遺傳性疾病,男女均可受累
C.疾病基因定位于9號染色體長臂(9q13-21.1)
D.首發(fā)癥狀常為下肢的共濟失調(diào),多為雙側(cè)下肢同時受累,單側(cè)起病者罕見
E.不累及言語,多數(shù)人可有聽力減退以及智能障礙
A.智力發(fā)育不全
B.語言障礙
C.共濟失調(diào)
D.感覺異常
E.肌萎縮和肌肥大
A.又稱為遺傳性痙攣性共濟失調(diào)或Marie 共濟失調(diào)
B.屬早發(fā)性共濟失調(diào),為常染色體顯性遺傳性疾病
C.主要以小腦、脊髓、腦干變性為主,故又稱為脊髓小腦性共濟失調(diào)(SCA )
D.起病年齡多在20歲以后
A.又稱Sturge -Weber 綜合征
B.是一種常染色體顯性遺傳性疾病
C.以顏面皮質(zhì)腺瘤、癲痼發(fā)作和智能減退為臨床特征
D.硬化性結(jié)節(jié)可突入腦室內(nèi)形成影像學(xué)上的“燭淚”征
A.本病需與家族性小腦皮質(zhì)萎縮相鑒另限后者常在50歲以后,進展非常緩慢,一般不伴眼震
B.VitE 缺乏也可出現(xiàn)小腦性共濟失調(diào),但不伴有構(gòu)音障礙、骨骼和心臟的異常
C.發(fā)生于兒童的慢性炎性脫髓鞘性多神經(jīng)病也可出現(xiàn)共濟失調(diào)并伴反射消失,但沒有小腦性構(gòu)音障礙和Babinski 征
D.本病不典型者還應(yīng)與腓骨肌萎縮癥失調(diào)鑒別,該病主要為周圍神經(jīng)癥狀
最新試題
周圍性面癱時,伴同側(cè)展神經(jīng)麻痹,對側(cè)錐體束征,為()。
動眼、滑車和展神經(jīng)病變主要引起()。
關(guān)于Argyll-Robertson 瞳孔,敘述正確的是()。
周圍性面癱時,伴聽覺過敏時,提示病變在()。
腰膨大損害時出現(xiàn)膝反射消失說明病變在()。
腰膨大損害時出現(xiàn)跟反射消失說明病變在()。
調(diào)節(jié)反射的縮瞳反應(yīng)喪失見于()。
高調(diào)性耳鳴提示()。
偏身感覺障礙伴有較重的觸覺、深感覺障礙時,病變可能在()。
一側(cè)顳橫回的聽覺中樞受損常常()。