多項選擇題苯丙酮尿癥的飲食控制措施為（）。
A.應(yīng)盡早在3個月以前開始治療
B.超過1歲以后再治療即可
C.飲食控制至少持續(xù)到青春期以后
D.忌用肉、蛋、豆等蛋白質(zhì)高的食物
E.嬰兒喂給特制的低苯丙氨酸奶粉
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1.多項選擇題患兒2歲，因生長發(fā)育落后就診，至今不認識父母，尿及汗液有鼠臭味，表情呆滯，父母十分憂慮，此患兒的護理診斷（）。
A.生長發(fā)育改變
B.焦慮（家長）
C.有皮膚完整性受損的危險
D.有感染的危險
E.知識缺乏
2.單項選擇題苯丙酮尿癥特征性的臨床表現(xiàn)是（）。
A.智力和生長發(fā)育落后
B.皮膚和虹膜色澤淺
C.毛發(fā)枯黃稀疏
D.嘔吐、喂養(yǎng)困難
E.尿及汗液有鼠尿樣臭味
3.單項選擇題治療糖原累積癥目前效果較好的替代療法是（）。
A.長期鼻飼
B.口服生玉米淀粉
C.高糖飲食
D.高蛋白飲食
E.低脂肪飲食
4.單項選擇題小兒染色體病中最常見的一種是（）。
A.色盲
B.貓叫綜合征
C.先天性心臟病
D.21-三體綜合征
E.脆性X染色體綜合征
5.單項選擇題苯丙酮尿癥患者盡早開始治療，主要是為了預(yù)防（）。
A.智力低下
B.皮膚顏色變淺
C.濕疹
D.毛發(fā)枯黃
E.抽搐
6.單項選擇題苯丙酮尿癥的主要診斷依據(jù)是（）。
A.智力低下
B.血清苯丙氨酸明顯升高
C.陽性家族史
D.尿有鼠臭味
E.尿三氯化鐵試驗陽性
7.單項選擇題患兒3歲，確診糖原累積病，治療原則是（）。
A.增加餐次、保持正常血糖水平
B.預(yù)防感染
C.預(yù)防酸中毒
D.可試用高血糖，鋅
E.在緊張、劇烈運動時增加葡萄糖攝入
8.單項選擇題患兒2歲，糖原累積病，飲食護理錯誤的是（）。
A.常選食物為谷類、蔬菜、瘦肉、魚、蛋等
B.少量多餐
C.多食糖果甜點等含糖量高的食物
D.低脂肪、高蛋白的飲食
E.避免劇烈運動、防止低血糖
9.單項選擇題重癥糖原累積病的臨床表現(xiàn)除外（）。
A.嚴重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困難
D.肝腫大
E.生長發(fā)育遲緩
10.單項選擇題Ⅰ型糖原累積病的病因是（）。
A.缺乏苯丙氨酸羥化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏