單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的主要診斷依據(jù)是（）。

A.智力低下
B.血清苯丙氨酸明顯升高
C.陽性家族史
D.尿有鼠臭味
E.尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性


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1.單項(xiàng)選擇題患兒3歲，確診糖原累積病，治療原則是（）。

A.增加餐次、保持正常血糖水平
B.預(yù)防感染
C.預(yù)防酸中毒
D.可試用高血糖，鋅
E.在緊張、劇烈運(yùn)動(dòng)時(shí)增加葡萄糖攝入

2.單項(xiàng)選擇題患兒2歲，糖原累積病，飲食護(hù)理錯(cuò)誤的是（）。

A.常選食物為谷類、蔬菜、瘦肉、魚、蛋等
B.少量多餐
C.多食糖果甜點(diǎn)等含糖量高的食物
D.低脂肪、高蛋白的飲食
E.避免劇烈運(yùn)動(dòng)、防止低血糖

3.單項(xiàng)選擇題重癥糖原累積病的臨床表現(xiàn)除外（）。

A.嚴(yán)重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困難
D.肝腫大
E.生長發(fā)育遲緩

4.單項(xiàng)選擇題Ⅰ型糖原累積病的病因是（）。

A.缺乏苯丙氨酸羥化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏

5.單項(xiàng)選擇題糖原累積病的遺傳形式是（）。

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳

6.單項(xiàng)選擇題患兒一旦確診苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早進(jìn)行飲食控制，下列哪項(xiàng)正確（）。

A.立即給予高苯丙氨酸飲食
B.立即予低苯丙氨酸飲食
C.添加輔食以雞蛋、豆類等高蛋白質(zhì)食物為主
D.飲食控制應(yīng)維持終生
E.超過1歲以后開始飲食控制

8.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥臨床表現(xiàn)最突出的是（）。

A.行為異常
B.智能發(fā)育落后
C.皮膚和虹膜色淺
D.尿及汗液呈鼠尿樣臭味
E.肌張力減低

9.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的患兒一般于何時(shí)開始出現(xiàn)癥狀（）。

A.出生時(shí)即有癥狀
B.出生3～6個(gè)月
C.出生6～9個(gè)月
D.1歲時(shí)
E.出生2個(gè)月

10.單項(xiàng)選擇題典型苯丙酮尿癥的病因是由于患兒肝細(xì)胞缺乏（）。

A.葡萄糖-6-磷酸酶
B.苯丙氨酸氫化酶
C.四氧生物喋呤
D.淀粉酶
E.機(jī)制尚不明確