單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥特征性的臨床表現(xiàn)是（）。

A.智力和生長發(fā)育落后
B.皮膚和虹膜色澤淺
C.毛發(fā)枯黃稀疏
D.嘔吐、喂養(yǎng)困難
E.尿及汗液有鼠尿樣臭味


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1.單項(xiàng)選擇題治療糖原累積癥目前效果較好的替代療法是（）。

A.長期鼻飼
B.口服生玉米淀粉
C.高糖飲食
D.高蛋白飲食
E.低脂肪飲食

2.單項(xiàng)選擇題小兒染色體病中最常見的一種是（）。

A.色盲
B.貓叫綜合征
C.先天性心臟病
D.21-三體綜合征
E.脆性X染色體綜合征

3.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥患者盡早開始治療，主要是為了預(yù)防（）。

A.智力低下
B.皮膚顏色變淺
C.濕疹
D.毛發(fā)枯黃
E.抽搐

4.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥的主要診斷依據(jù)是（）。

A.智力低下
B.血清苯丙氨酸明顯升高
C.陽性家族史
D.尿有鼠臭味
E.尿三氯化鐵試驗(yàn)陽性

5.單項(xiàng)選擇題患兒3歲，確診糖原累積病，治療原則是（）。

A.增加餐次、保持正常血糖水平
B.預(yù)防感染
C.預(yù)防酸中毒
D.可試用高血糖，鋅
E.在緊張、劇烈運(yùn)動時(shí)增加葡萄糖攝入

6.單項(xiàng)選擇題患兒2歲，糖原累積病，飲食護(hù)理錯(cuò)誤的是（）。

A.常選食物為谷類、蔬菜、瘦肉、魚、蛋等
B.少量多餐
C.多食糖果甜點(diǎn)等含糖量高的食物
D.低脂肪、高蛋白的飲食
E.避免劇烈運(yùn)動、防止低血糖

7.單項(xiàng)選擇題重癥糖原累積病的臨床表現(xiàn)除外（）。

A.嚴(yán)重低血糖
B.酸中毒
C.呼吸困難
D.肝腫大
E.生長發(fā)育遲緩

8.單項(xiàng)選擇題Ⅰ型糖原累積病的病因是（）。

A.缺乏苯丙氨酸羥化酶
B.缺乏肌磷酸化酶
C.葡萄糖-6-磷酸酶系統(tǒng)活力缺陷
D.磷酸果糖激酶缺乏
E.糖原分解酶缺乏

9.單項(xiàng)選擇題糖原累積病的遺傳形式是（）。

A.常染色體顯性遺傳
B.常染色體隱性遺傳
C.X連鎖顯性遺傳
D.X連鎖隱性遺傳
E.X連鎖不完全顯性遺傳

10.單項(xiàng)選擇題患兒一旦確診苯丙酮尿癥，應(yīng)盡早進(jìn)行飲食控制，下列哪項(xiàng)正確（）。

A.立即給予高苯丙氨酸飲食
B.立即予低苯丙氨酸飲食
C.添加輔食以雞蛋、豆類等高蛋白質(zhì)食物為主
D.飲食控制應(yīng)維持終生
E.超過1歲以后開始飲食控制