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單項(xiàng)選擇題患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。該患兒可能發(fā)生了（提示入院第3天出現(xiàn)呼吸停止。）（）

A.呼吸肌麻痹
B.并發(fā)支氣管肺炎
C.累及腦干
D.脊髓休克
E.并發(fā)腦疝
F.并發(fā)低鉀血癥

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1.多項(xiàng)選擇題患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。必要的處理有（提示血清鉀正常。肌電圖：神經(jīng)根損傷。脊髓MRI：無異常。診斷：吉蘭-巴雷綜合征。）（）

A.靜脈應(yīng)用抗生素
B.靜脈注射丙種球蛋白
C.靜脈應(yīng)用抗病毒藥物
D.腎上腺皮質(zhì)激素
E.維持水、電解質(zhì)平衡
F.靜脈應(yīng)用脫水藥物

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2.多項(xiàng)選擇題患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。應(yīng)進(jìn)行的處理有（提示該患兒累及呼吸肌，導(dǎo)致呼吸肌麻痹。）（）

A.加大丙種球蛋白劑量
B.立即氣管切開，人工輔助呼吸
C.加強(qiáng)呼吸道管理
D.預(yù)防肺部并發(fā)癥
E.大劑量激素沖擊
F.立即進(jìn)行血漿置換療法

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3.多項(xiàng)選擇題患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙?？赡艿脑\斷包括（）

A.脊髓腫瘤
B.急性脊髓炎
C.吉蘭-巴雷綜合征
D.急性播散性腦脊髓炎
E.病毒性腦炎
F.腦性癱瘓
G.周期性癱瘓

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4.多項(xiàng)選擇題患兒男，7歲，因“進(jìn)行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。為明確診斷應(yīng)檢查（）

A.血常規(guī)
B.肌電圖
C.脊髓MRI
D.血生化
E.腦脊液
F.顱腦MRI

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5.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。進(jìn)一步應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）

A.血和腦脊液寡克隆區(qū)帶
B.腦脊液IgG合成率
C.新斯的明試驗(yàn)
D.腦電圖
E.顱腦MRI
F.血清AchR抗體

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6.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。應(yīng)考慮的診斷包括（）

A.吉蘭-巴雷綜合征
B.重癥肌無力
C.腦干腫瘤
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.線粒體腦肌病
F.急性播散性腦脊髓炎
G.Miller-Fisher綜合征
H.Tolosa-Hunt綜合征

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7.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏?？刹扇〉闹委煷胧┯校ㄌ崾撅B腦MRI：正常。新斯的明試驗(yàn)（＋），血清AchR抗體（－）。）()

A.口服吡啶斯的明
B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊
C.廣譜抗生素預(yù)防感染
D.異煙肼
E.口服潑尼松長期維持
F.靜脈注射新斯的明

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8.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏?？蛇x擇的進(jìn)一步治療措施包括（提示治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個月完全恢復(fù)正常。治療3個月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復(fù)現(xiàn)，表現(xiàn)同前。）（）

A.靜脈注射新斯的明
B.加大潑尼松劑量，足量重新治療
C.口服左旋肉堿
D.環(huán)孢素
E.硫唑嘌呤
F.異基因骨髓干細(xì)胞移植

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9.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學(xué)4年級，學(xué)習(xí)成績優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括（提示腦電圖：背景活動正常；慢波睡眠期見中央?yún)^(qū)棘波，有時成簇發(fā)放；清醒期抽動時無異常放電，夜間肢體“抖動”時未見異常改變。）（）

A.心理行為干預(yù)
B.卡馬西平
C.丙戊酸鈉
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑

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10.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學(xué)4年級，學(xué)習(xí)成績優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）

A.長程視頻腦電圖監(jiān)測
B.血鈣測定
C.血糖測定
D.IQ測定
E.行為測試
F.顱腦CT或MRI
G.試驗(yàn)性抗癲癇治療

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