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多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏。進(jìn)一步應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）

A.血和腦脊液寡克隆區(qū)帶
B.腦脊液IgG合成率
C.新斯的明試驗(yàn)
D.腦電圖
E.顱腦MRI
F.血清AchR抗體

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1.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏。應(yīng)考慮的診斷包括（）

A.吉蘭-巴雷綜合征
B.重癥肌無(wú)力
C.腦干腫瘤
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.線粒體腦肌病
F.急性播散性腦脊髓炎
G.Miller-Fisher綜合征
H.Tolosa-Hunt綜合征

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2.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏?？刹扇〉闹委煷胧┯校ㄌ崾撅B腦MRI：正常。新斯的明試驗(yàn)（＋），血清AchR抗體（－）。）()

A.口服吡啶斯的明
B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊
C.廣譜抗生素預(yù)防感染
D.異煙肼
E.口服潑尼松長(zhǎng)期維持
F.靜脈注射新斯的明

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3.多項(xiàng)選擇題患者男，3歲，因“右側(cè)眼瞼下垂40d，加重15d”來(lái)診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無(wú)發(fā)熱及意識(shí)障礙，精神、食欲正常。既往史、個(gè)人史無(wú)特殊記載。查體：意識(shí)清楚，精神佳；右側(cè)瞼裂變小，伴眼球活動(dòng)障礙，外斜視，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對(duì)光發(fā)射靈敏?？蛇x擇的進(jìn)一步治療措施包括（提示治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個(gè)月完全恢復(fù)正常。治療3個(gè)月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復(fù)現(xiàn)，表現(xiàn)同前。）（）

A.靜脈注射新斯的明
B.加大潑尼松劑量，足量重新治療
C.口服左旋肉堿
D.環(huán)孢素
E.硫唑嘌呤
F.異基因骨髓干細(xì)胞移植

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4.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來(lái)診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識(shí)障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對(duì)稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學(xué)4年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無(wú)特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括（提示腦電圖：背景活動(dòng)正常；慢波睡眠期見(jiàn)中央?yún)^(qū)棘波，有時(shí)成簇發(fā)放；清醒期抽動(dòng)時(shí)無(wú)異常放電，夜間肢體“抖動(dòng)”時(shí)未見(jiàn)異常改變。）（）

A.心理行為干預(yù)
B.卡馬西平
C.丙戊酸鈉
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑

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5.多項(xiàng)選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動(dòng)作4年”來(lái)診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動(dòng)等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識(shí)障礙。癥狀時(shí)輕時(shí)重。入睡早期時(shí)有突發(fā)性肢體不對(duì)稱抽動(dòng)，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學(xué)4年級(jí)，學(xué)習(xí)成績(jī)優(yōu)良，與老師和伙伴關(guān)系良好。家族史無(wú)特殊。腦電圖：背景活動(dòng)正常，睡眠期雙側(cè)中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。應(yīng)進(jìn)行的檢查有（）

A.長(zhǎng)程視頻腦電圖監(jiān)測(cè)
B.血鈣測(cè)定
C.血糖測(cè)定
D.IQ測(cè)定
E.行為測(cè)試
F.顱腦CT或MRI
G.試驗(yàn)性抗癲癇治療

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6.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開始雙眼瞼先后睜不開，視物成雙，自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃，神志不清，口唇、甲床稍有發(fā)紺，呼吸肌明顯無(wú)力，痰量不多。該病例可能的診斷是（）

A.感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎
B.重癥肌無(wú)力
C.急性脊髓炎
D.脊髓空洞癥
E.病毒性腦炎

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7.單項(xiàng)選擇題女孩，12歲。4個(gè)月前開始雙眼瞼先后睜不開，視物成雙，自覺(jué)休息后好轉(zhuǎn)，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來(lái)院時(shí)體溫38℃，神志不清，口唇、甲床稍有發(fā)紺，呼吸肌明顯無(wú)力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復(fù)肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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8.單項(xiàng)選擇題IgG是唯一能通過(guò)胎盤的Ⅰ類別，大量IgG通過(guò)胎盤發(fā)生在妊娠后期。嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時(shí)間為出生后（）

A.15～29天
B.30～59天
C.60～89天
D.90～120天
E.120～150天

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9.單項(xiàng)選擇題男孩，5歲，洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)右腹部包塊1個(gè)月。查體：右上腹包塊，肋緣下3cm可及，質(zhì)軟。超聲顯示右腎嚴(yán)重積水，腎皮質(zhì)厚度0.5cm，患兒不能配合靜脈腎盂造影檢查。在鎮(zhèn)痛麻醉下經(jīng)超聲引導(dǎo)右腎盂穿刺造瘺及造影顯示腎盂輸尿管連接部狹窄，造瘺管引流尿量每天約400ml，引流尿的比重為1.015。試問(wèn)該病兒最合適的處理為（）

A.右腎切除術(shù)
B.永久性右腎盂造瘺術(shù)
C.右腎及輸尿管全切除術(shù)
D.拔除腎造瘺管維持原狀
E.右腎盂、輸尿管連接部成形術(shù)

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10.單項(xiàng)選擇題男孩，5歲，洗澡時(shí)發(fā)現(xiàn)右腹部包塊1個(gè)月。查體：右上腹包塊，肋緣下3cm可及，質(zhì)軟。超聲顯示右腎嚴(yán)重積水，腎皮質(zhì)厚度0.5cm，患兒不能配合靜脈腎盂造影檢查。為了解腎盂、輸尿管梗阻的部位和程度。進(jìn)一步檢查應(yīng)選擇（）

A.CT平掃檢查
B.MRI成像檢查
C.放射性核素腎圖檢查
D.腎臟放射性核素的動(dòng)態(tài)掃描
E.經(jīng)膀胱鏡腎盂、輸尿管逆行造影

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