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多項選擇題患兒男，7歲，因“進行性肢體無力2d”來診。查體：T36.8℃；精神好，語音低；四肢肌張力減低，上肢肌力Ⅳ級，左下肢肌力Ⅰ級，右下肢肌力Ⅱ級，腱反射未引出，病理反射陰性；因患兒不配合難以確定有無感覺障礙。為明確診斷應檢查（）

A.血常規(guī)
B.肌電圖
C.脊髓MRI
D.血生化
E.腦脊液
F.顱腦MRI

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1.多項選擇題患者男，3歲，因“右側眼瞼下垂40d，加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。進一步應進行的檢查有（）

A.血和腦脊液寡克隆區(qū)帶
B.腦脊液IgG合成率
C.新斯的明試驗
D.腦電圖
E.顱腦MRI
F.血清AchR抗體

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2.多項選擇題患者男，3歲，因“右側眼瞼下垂40d，加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏。應考慮的診斷包括（）

A.吉蘭-巴雷綜合征
B.重癥肌無力
C.腦干腫瘤
D.中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染
E.線粒體腦肌病
F.急性播散性腦脊髓炎
G.Miller-Fisher綜合征
H.Tolosa-Hunt綜合征

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3.多項選擇題患者男，3歲，因“右側眼瞼下垂40d，加重15d”來診。哭鬧后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏?？刹扇〉闹委煷胧┯校ㄌ崾撅B腦MRI：正常。新斯的明試驗（＋），血清AchR抗體（－）。）()

A.口服吡啶斯的明
B.靜脈注射大劑量甲潑尼龍短程沖擊
C.廣譜抗生素預防感染
D.異煙肼
E.口服潑尼松長期維持
F.靜脈注射新斯的明

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4.多項選擇題患者男，3歲，因“右側眼瞼下垂40d，加重15d”來診?？摁[后癥狀加重。近15d癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水稍快易出現(xiàn)嗆咳。無發(fā)熱及意識障礙，精神、食欲正常。既往史、個人史無特殊記載。查體：意識清楚，精神佳；右側瞼裂變小，伴眼球活動障礙，外斜視，雙側瞳孔等大正圓，對光發(fā)射靈敏?？蛇x擇的進一步治療措施包括（提示治療2周后癥狀逐漸緩解，至治療1個月完全恢復正常。治療3個月開始逐漸減少潑尼松用量，半年后癥狀復現(xiàn)，表現(xiàn)同前。）（）

A.靜脈注射新斯的明
B.加大潑尼松劑量，足量重新治療
C.口服左旋肉堿
D.環(huán)孢素
E.硫唑嘌呤
F.異基因骨髓干細胞移植

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5.多項選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解。現(xiàn)上小學4年級，學習成績優(yōu)良，與老師和伙伴關系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。治療方案包括（提示腦電圖：背景活動正常；慢波睡眠期見中央?yún)^(qū)棘波，有時成簇發(fā)放；清醒期抽動時無異常放電，夜間肢體“抖動”時未見異常改變。）（）

A.心理行為干預
B.卡馬西平
C.丙戊酸鈉
D.氟哌啶醇
E.硫必利（泰必利）
F.苯巴比妥
G.阿立哌唑

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6.多項選擇題患者男，11歲，因“間斷不自主動作4年”來診。表現(xiàn)為陣發(fā)性眨眼、皺眉、聳鼻、肢體甩動等，伴不自主發(fā)聲，不伴意識障礙。癥狀時輕時重。入睡早期時有突發(fā)性肢體不對稱抽動，瞬間自行緩解?，F(xiàn)上小學4年級，學習成績優(yōu)良，與老師和伙伴關系良好。家族史無特殊。腦電圖：背景活動正常，睡眠期雙側中央?yún)^(qū)陣發(fā)性小棘波。應進行的檢查有（）

A.長程視頻腦電圖監(jiān)測
B.血鈣測定
C.血糖測定
D.IQ測定
E.行為測試
F.顱腦CT或MRI
G.試驗性抗癲癇治療

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7.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始雙眼瞼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志不清，口唇、甲床稍有發(fā)紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。該病例可能的診斷是（）

A.感染性多發(fā)性神經(jīng)根炎
B.重癥肌無力
C.急性脊髓炎
D.脊髓空洞癥
E.病毒性腦炎

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8.單項選擇題女孩，12歲。4個月前開始雙眼瞼先后睜不開，視物成雙，自覺休息后好轉，未特殊治療自行緩解。約7天前感冒后上述癥狀加重，并出現(xiàn)吞咽困難，飲水嗆咳。近2天發(fā)音困難，憋氣，咳嗽有痰。來院時體溫38℃，神志不清，口唇、甲床稍有發(fā)紺，呼吸肌明顯無力，痰量不多。為較快地使病情緩解、穩(wěn)定，最好的方法是（）

A.靜脈用大劑量糖皮質(zhì)激素
B.胸腺切除
C.血漿置換
D.反復肌內(nèi)注射新斯的明
E.靜脈注射環(huán)磷酰胺

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9.單項選擇題IgG是唯一能通過胎盤的Ⅰ類別，大量IgG通過胎盤發(fā)生在妊娠后期。嬰兒體內(nèi)的母體IgG完全消失的時間為出生后（）

A.15～29天
B.30～59天
C.60～89天
D.90～120天
E.120～150天

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10.單項選擇題男孩，5歲，洗澡時發(fā)現(xiàn)右腹部包塊1個月。查體：右上腹包塊，肋緣下3cm可及，質(zhì)軟。超聲顯示右腎嚴重積水，腎皮質(zhì)厚度0.5cm，患兒不能配合靜脈腎盂造影檢查。在鎮(zhèn)痛麻醉下經(jīng)超聲引導右腎盂穿刺造瘺及造影顯示腎盂輸尿管連接部狹窄，造瘺管引流尿量每天約400ml，引流尿的比重為1.015。試問該病兒最合適的處理為（）

A.右腎切除術
B.永久性右腎盂造瘺術
C.右腎及輸尿管全切除術
D.拔除腎造瘺管維持原狀
E.右腎盂、輸尿管連接部成形術

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