單項選擇題下列哪種類型重癥肌無力是由于AchR 基因突變所致的離子通道病：（）。

A.新生兒MG
B.先天性MG
C.青少年型
D.成人型


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1.多項選擇題線粒體腦肌病的診斷標(biāo)準(zhǔn)包括（）。

A.四肢近端不能耐受疲勞，身體矮小，神經(jīng)性耳聾，并具有各亞型臨床特點
B.血乳酸、丙麗酸增高
C.肌活檢可見RRF 纖維
D.CT 或MRI 檢查可見腦軟化、腦鈣化、腦萎縮等
E.mtDNA 病理性改變

2.單項選擇題

遺傳性痙攣性截癱累及的傳導(dǎo)束包括（）。
（1）皮質(zhì)脊髓束；
（2）脊髓小腦束；
（3）薄束；
（4）楔束。

A.（1）（2）（3）
B.（1）（3）
C.（2）（4）
D.（4）
E.（1）（2）（3）（4）

6.單項選擇題MERRF 綜合征可表現(xiàn)為（）。

A.肌活檢發(fā)現(xiàn)RRF
B.肌陣攣性癲癇發(fā)作
C.兩者均有
D.兩者均無

7.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調(diào)的MRI 表現(xiàn)是（）。

A.脊髓萎縮
B.腦干、小腦萎縮
C.腦軟化、白質(zhì)腦病
D.腦萎縮和腦膜血管瘤

8.單項選擇題線粒體腦肌病的MRI 表現(xiàn)是（）。

A.脊髓萎縮
B.腦干、小腦萎縮
C.腦軟化、白質(zhì)腦病
D.腦萎縮和腦膜血管瘤

9.單項選擇題Friedreich 型共濟失調(diào)的MRI 表現(xiàn)是（）。

A.脊髓萎縮
B.腦干、小腦萎縮
C.腦軟化、白質(zhì)腦病
D.腦萎縮和腦膜血管瘤

10.單項選擇題腓骨肌萎縮癥Ⅰ型的基因產(chǎn)物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin