單項選擇題
Friedreich 型共濟失調累及的脊髓傳導束包括（）。
（1）皮質脊髓束；
（2）脊髓小腦束；
（3）后索；
（4）脊髓丘腦側束。
A.（1）（2）（3）
B.（1）（3）
C.（2）（4）
D.（4）
E.（1）（2）（3）（4）
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1.單項選擇題MERRF 綜合征可表現為（）。
A.肌活檢發(fā)現RRF
B.肌陣攣性癲癇發(fā)作
C.兩者均有
D.兩者均無
2.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調的MRI 表現是（）。
A.脊髓萎縮
B.腦干、小腦萎縮
C.腦軟化、白質腦病
D.腦萎縮和腦膜血管瘤
3.單項選擇題線粒體腦肌病的MRI 表現是（）。
A.脊髓萎縮
B.腦干、小腦萎縮
C.腦軟化、白質腦病
D.腦萎縮和腦膜血管瘤
4.單項選擇題Friedreich 型共濟失調的MRI 表現是（）。
A.脊髓萎縮
B.腦干、小腦萎縮
C.腦軟化、白質腦病
D.腦萎縮和腦膜血管瘤
5.單項選擇題腓骨肌萎縮癥Ⅰ型的基因產物是（）。
A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin
6.單項選擇題Friedreich 型共濟失調的基因產物是（）。
A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin
7.單項選擇題結節(jié)性硬化癥的基因產物是（）。
A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin
8.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調SCA3型的基因產物是（）。
A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin
9.單項選擇題下列哪一項檢查是腦面血管病病的特征性表現（）。
A.眼底發(fā)現Lisch 結節(jié)
B.頭顱X 線片示雙軌形鈣化
C.眼底發(fā)現蟲卵樣結節(jié)
D.頭顱CT 發(fā)現室管膜下結節(jié)
10.單項選擇題MELAS 綜合征線粒體DNA 分析的陽性發(fā)現是（）。
A.mtDNA 片段缺失
B.mtDNA tRNA 基因3243位點突變
C.tRNA 基因8344位點突變
D.tuberin 異常