單項選擇題結節(jié)性硬化癥的基因產(chǎn)物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin


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1.單項選擇題脊髓小腦性共濟失調(diào)SCA3型的基因產(chǎn)物是（）。

A.Frataxin 蛋白
B.ataxia-3蛋白
C.異常PMP22
D.Hamartin 和tuberin

2.單項選擇題下列哪一項檢查是腦面血管病病的特征性表現(xiàn)（）。

A.眼底發(fā)現(xiàn)Lisch 結節(jié)
B.頭顱X 線片示雙軌形鈣化
C.眼底發(fā)現(xiàn)蟲卵樣結節(jié)
D.頭顱CT 發(fā)現(xiàn)室管膜下結節(jié)

3.單項選擇題MELAS 綜合征線粒體DNA 分析的陽性發(fā)現(xiàn)是（）。

A.mtDNA 片段缺失
B.mtDNA tRNA 基因3243位點突變
C.tRNA 基因8344位點突變
D.tuberin 異常

4.單項選擇題腓骨肌萎縮癥下肢肌萎縮的特征性表現(xiàn)是：（）。

A.倒立的香檳酒瓶狀
B.垂足
C.大腿近端萎縮為主
D.爪形手

6.多項選擇題腦性癱瘓的進展性運動異常包括（）。

A.嬰兒偏癱、截癱和四肢癱
B.先天性和后天性錐體外系綜合征
C.先天性共濟失調(diào)
D.先天性弛緩性癱瘓
E.先天性延髓麻痹

7.多項選擇題腦性痙攣性雙側(cè)癱瘓的癱瘓類型包括（）。

A.截癱
B.雙側(cè)癱瘓
C.四肢癱
D.偏癱
E.假性球麻痹

9.單項選擇題若患者皮底角大于145°，則診斷應考慮（）。

A.顱底凹陷癥
B.Arnold-Chiari 畸形
C.環(huán)樞椎脫位
D.扁平顱底

10.單項選擇題若患者樞椎齒狀突低于腭枕線3mm ，則可確診為（）。

A.扁平顱底
B.Arnold-Chiari 畸形
C.顱底凹陷癥
D.環(huán)樞椎脫位