單項(xiàng)選擇題男孩4歲，自幼生長(zhǎng)緩慢，多次晨起發(fā)生驚厥，來(lái)診時(shí)見(jiàn)患兒矮胖，肝腫大達(dá)肋緣下6cm，質(zhì)地中等；空腹血糖值為2.3mmol/L，注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽(yáng)性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。經(jīng)肝細(xì)胞酶檢測(cè)發(fā)現(xiàn)葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，確診為1型糖原累積癥，當(dāng)前的治療原則為（）

A.首先保持血糖正常并預(yù)防和積極治療感染及控制酸中毒
B.進(jìn)行肝移植
C.酶替代治療
D.保肝+控制感染和酸中毒
E.控制酸中毒


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5.單項(xiàng)選擇題患兒9個(gè)月，生后6個(gè)月起進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐，皮膚濕疹，智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒，喜睡，有癲癇小發(fā)作，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及虹膜顏色淺，皮膚白，尿三氯化鐵試驗(yàn)陽(yáng)性。本病的治療措施不包括（）

A.治療開(kāi)始越早，效果越好
B.給予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C.每日仍應(yīng)保證30～50mg/kg的苯丙氨酸攝入
D.飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E.添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主

6.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲，能背兒歌，身高90cm，頸蹼，多痣。治療首選的藥物是（）

A.基因重組人生長(zhǎng)激素
B.雄激素
C.雌激素
D.甲狀腺片
E.康力龍

7.單項(xiàng)選擇題女孩，5歲，能背兒歌，身高90cm，頸蹼，多痣。哪項(xiàng)實(shí)驗(yàn)室檢查可協(xié)助診斷（）

A.染色體檢查
B.尿粘多糖顆粒檢查
C.血氨基酸分析
D.腎穿刺檢查
E.甲狀腺功能檢查

9.單項(xiàng)選擇題男，2歲，反復(fù)上呼吸道感染，1年10次左右，曾2次患肺炎，偶有腹瀉，生長(zhǎng)發(fā)育正常，血總Ig6.5g/L，IgG5.4g/L，IgM0.6g/L，IgA0.04g/L，外周血白細(xì)胞4.2×10/L，中性粒細(xì)胞35％。下列治療措施中哪項(xiàng)合適（）

A.靜脈輸注丙種球蛋白，每1～2個(gè)月一次
B.感染時(shí)輸新鮮血漿
C.定期輸白細(xì)胞增強(qiáng)免疫力
D.以治療各種伴發(fā)病為主
E.胸腺組織移植