單項(xiàng)選擇題10個月男孩，近5天來抽搐發(fā)作3～4次，查體：智力發(fā)育差，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，尿三氧化鐵試驗(yàn)陽性，關(guān)于飲食療法，不正確的是（）

A.生后一經(jīng)確診，立即開始飲食控制
B.治療需持續(xù)終生
C.每日允許攝取少量苯丙氨酸（30mg／kg）
D.需定期觀察血清苯丙氨酸水平，并作飲食調(diào)整
E.一般應(yīng)維持至青春期后


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1.單項(xiàng)選擇題兒童診斷苯丙酮尿癥的最常用篩選方法是（）

A.血清苯丙氨酸濃度測定
B.Guthrie試驗(yàn)
C.尿三氯化鐵試驗(yàn)
D.氨基酸層析法
E.苯丙氨酸耐量試驗(yàn)

2.單項(xiàng)選擇題黏多糖病缺陷的酶位于（）

A.線粒體
B.溶酶體
C.細(xì)胞核
D.高爾基體
E.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

4.單項(xiàng)選擇題除特殊面容外21－三體綜合征其他常見畸形有（）

A.睪丸小，乳房發(fā)育
B.眼發(fā)育不良，耳道閉鎖
C.翼頸、乳頭間距寬
D.tad角>50°通貫手，心臟畸形、關(guān)節(jié)過度彎曲
E.并指畸形，耳廓畸形，心臟畸形

5.單項(xiàng)選擇題可有出牙遲緩的疾病，除了（）

A.嚴(yán)重的營養(yǎng)不良
B.佝僂病
C.先天性甲狀腺功能減低癥
D.苯丙酮尿癥
E.21－三體綜合征

6.單項(xiàng)選擇題人體內(nèi)銅代謝的主要器官是（）

A.肝臟
B.脾臟
C.腎臟
D.腸道
E.胰腺

8.單項(xiàng)選擇題苯丙酮尿癥最突出的臨床特點(diǎn)是（）

A.智力低下
B.皮膚白皙
C.肌張力減低
D.頭發(fā)褐黃色
E.伴有驚厥

10.單項(xiàng)選擇題先天性卵巢發(fā)育不全綜合征患兒成年后是否有生育能力取決于（）

A.新生兒期即開始治療
B.使用的雌激素種類
C.染色體核型
D.是否加用人生長激素
E.青春期即開始治療

最新試題

下列哪個病不屬于單基因?。ǎ?/p>

題型：單項(xiàng)選擇題

若輔助檢查提示：Hb85／L，直接膽紅素970μmol／L，間接膽紅素657μmom／L，ALT62LJ／L，ALB23／L。尿常規(guī)：尿蛋白（+），尿膽原（+），尿淀粉酶正常。腹部B超示：慢性肝病，肝硬化，少量腹腔積液。考慮診斷的疾病有（）

題型：單項(xiàng)選擇題

苯丙酮尿癥的主要臨床表現(xiàn)是（）

題型：單項(xiàng)選擇題

黏多糖病缺陷的酶位于（）

題型：單項(xiàng)選擇題

若實(shí)驗(yàn)室檢查提示：pH7.2，PCO223mmHg，PO255mmHg，BE－16mmol／L，血鉀3.5mmol／L，血鈉129mmol／L，氯95mmol／L，血糖3.3mmol／L，Hb95／L，WBC9.5×109／L，N45％。需緊急做的處理包括（）

題型：多項(xiàng)選擇題

兒童診斷苯丙酮尿癥的最常用篩選方法是（）

題型：單項(xiàng)選擇題

若患兒通過上述檢查診斷為甲基丙二酸血癥，作出的長期喂養(yǎng)指導(dǎo)包括（）

題型：多項(xiàng)選擇題

此患兒最有可能患有下列哪項(xiàng)疾?。ǎ?/p>

題型：單項(xiàng)選擇題

10個月男孩，近5天來抽搐發(fā)作3～4次，查體：智力發(fā)育差，表情呆滯，頭發(fā)黃褐色，皮膚白皙，尿三氧化鐵試驗(yàn)陽性，關(guān)于飲食療法，不正確的是（）

題型：單項(xiàng)選擇題

肝豆?fàn)詈俗冃詴r銅在體內(nèi)的貯積開始于（）

題型：單項(xiàng)選擇題