單項(xiàng)選擇題患者女,12歲,因“進(jìn)行性肌無力2年余”來診。查體:四肢肌肉明顯萎縮,肌張力降低,肌力減退。經(jīng)檢查擬診為糖原累積癥Ⅱ型。其發(fā)病機(jī)制主要是()

A.缺乏葡萄糖-6-磷酸酶
B.缺乏脫支酶
C.缺乏分支酶
D.缺乏酸性α-1,4-葡萄糖苷酶
E.缺乏糖原合成酶


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4.單項(xiàng)選擇題患兒男,4歲,生長發(fā)育遲緩,身材矮小,體型肥胖,腹部膨隆,曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm,質(zhì)硬,無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯(cuò)誤的治療是()

A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強(qiáng)鍛煉,增加運(yùn)動(dòng)量
E.口服生玉米淀粉

9.單項(xiàng)選擇題患者男,49歲,因“飲酒后6h出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、伴紅腫”來診。既往類似發(fā)作2次,每次發(fā)作4~6d,可自行緩解,曾用抗生素治療,效果不明顯。最可能的診斷是()

A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
B.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎
C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D.強(qiáng)直性脊柱炎
E.骨關(guān)節(jié)炎