單項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“進(jìn)行性乏力10余年，加重1個(gè)月余，呼吸困難呼吸機(jī)輔助呼吸15d”來診。幼時(shí)?；忌虾粑栏腥?，生長(zhǎng)發(fā)育較同齡人遲緩，身材較矮小，學(xué)習(xí)成績(jī)較差?；颊叩淖娓改?、外祖父母、父母及2位兄長(zhǎng)均無肌無力的表現(xiàn)。查體：四肢及軀干肌肉萎縮較明顯，四肢肌張力低；腦神經(jīng)檢查正常；神經(jīng)系統(tǒng)檢查有異常。實(shí)驗(yàn)室檢查：肌酸激酶312U/L，肌酸激酶同工酶31U/L，ALT51U/L，AST57U/L，乳酸脫氫酶249U/L，ESR32mm/h，血乳酸218mmol/L。（提示：以上數(shù)值均高于正常值。）肌電圖：右側(cè)肱二頭肌、右股直肌、左脛前肌肌源性損害。最有助于明確診斷的檢查是（）

A.肌肉活檢
B.腹部CT
C.血生化
D.糖耐量試驗(yàn)
E.心電圖


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2.單項(xiàng)選擇題患兒男，4歲，生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，身材矮小，體型肥胖，腹部膨隆，曾多次發(fā)生晨起驚厥。肝肋下5cm，質(zhì)硬，無黃疸及脾腫大。ALT正常。擬診為糖原累積癥。錯(cuò)誤的治療是（）

A.日間多次少量進(jìn)食以維持正常血糖水平
B.高蛋白飲食
C.防止外傷出血
D.加強(qiáng)鍛煉，增加運(yùn)動(dòng)量
E.口服生玉米淀粉

7.單項(xiàng)選擇題患者男，49歲，因“飲酒后6h出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、伴紅腫”來診。既往類似發(fā)作2次，每次發(fā)作4~6d，可自行緩解，曾用抗生素治療，效果不明顯。最可能的診斷是（）

A.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎
B.急性痛風(fēng)性關(guān)節(jié)炎
C.風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎
D.強(qiáng)直性脊柱炎
E.骨關(guān)節(jié)炎

9.單項(xiàng)選擇題患者男，49歲，因“飲酒后6h出現(xiàn)左踝關(guān)節(jié)劇烈疼痛、伴紅腫”來診。既往類似發(fā)作2次，每次發(fā)作4~6d，可自行緩解，曾用抗生素治療，效果不明顯?？纱_診該診斷的檢查或處理是（）

A.關(guān)節(jié)液鏡檢見尿酸鹽結(jié)晶
B.關(guān)節(jié)液鏡檢見二羥焦磷酸鈣結(jié)晶
C.關(guān)節(jié)液鏡檢見大量白細(xì)胞
D.關(guān)節(jié)液培養(yǎng)發(fā)現(xiàn)革蘭陽性菌
E.NSAIDs治療有效