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單項選擇題11個月小兒，廣東人，母有流產(chǎn)史，近5個月面色蒼白，在"感冒"時加重，伴小便呈茶色，無發(fā)熱，皮膚黏膜無出血，曾在外院輸血2次。查體：明顯貧血貌，雙鞏膜輕度黃染，雙肺（﹣），心尖部聞及Ⅱ/6收縮期吹風樣雜音，肝右肋下3cm，質(zhì)中，脾左肋下5cm，硬。患兒致病的分子學基礎是（）

A.缺失2個α珠蛋白基因
B.缺失3個α珠蛋白基因
C.缺失4個α珠蛋白基因
D.β°純合子
E.β+β°雜合子

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1.單項選擇題11個月小兒，廣東人，母有流產(chǎn)史，近5個月面色蒼白，在"感冒"時加重，伴小便呈茶色，無發(fā)熱，皮膚黏膜無出血，曾在外院輸血2次。查體：明顯貧血貌，雙鞏膜輕度黃染，雙肺（﹣），心尖部聞及Ⅱ/6收縮期吹風樣雜音，肝右肋下3cm，質(zhì)中，脾左肋下5cm，硬。下列治療不正確的是（）

A.抗感染
B.輸血
C.口服鐵劑
D.增強營養(yǎng)
E.試口服羥基脲

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2.單項選擇題11個月小兒，廣東人，母有流產(chǎn)史，近5個月面色蒼白，在"感冒"時加重，伴小便呈茶色，無發(fā)熱，皮膚黏膜無出血，曾在外院輸血2次。查體：明顯貧血貌，雙鞏膜輕度黃染，雙肺（﹣），心尖部聞及Ⅱ/6收縮期吹風樣雜音，肝右肋下3cm，質(zhì)中，脾左肋下5cm，硬。若患兒血紅蛋白電泳示見一快速區(qū)帶，HbH36%，HbA22.3%，HbF1.2%，據(jù)此，可診斷患兒系（）

A.輕型α地中海貧血
B.中間型α地中海貧血
C.重型α地中海貧血
D.重型β地中海貧血
E.中間型β地中海貧血

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3.單項選擇題11個月小兒，廣東人，母有流產(chǎn)史，近5個月面色蒼白，在"感冒"時加重，伴小便呈茶色，無發(fā)熱，皮膚黏膜無出血，曾在外院輸血2次。查體：明顯貧血貌，雙鞏膜輕度黃染，雙肺（﹣），心尖部聞及Ⅱ/6收縮期吹風樣雜音，肝右肋下3cm，質(zhì)中，脾左肋下5cm，硬。為明確診斷，應做何檢查（）

A.血紅蛋白分析
B.G-6-PD活性測定
C.乙肝兩對半
D.骨髓細胞學檢查
E.血清鐵蛋白測定

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4.單項選擇題11個月小兒，廣東人，母有流產(chǎn)史，近5個月面色蒼白，在"感冒"時加重，伴小便呈茶色，無發(fā)熱，皮膚黏膜無出血，曾在外院輸血2次。查體：明顯貧血貌，雙鞏膜輕度黃染，雙肺（﹣），心尖部聞及Ⅱ/6收縮期吹風樣雜音，肝右肋下3cm，質(zhì)中，脾左肋下5cm，硬。應首先考慮診斷為（）

A.地中海貧血
B.自身免疫性溶血性貧血
C.白血病
D.G-6-PD缺陷
E.肝炎

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5.單項選擇題患兒，男，1歲，持續(xù)發(fā)熱10天，體溫多高于39℃，高熱時伴一過性皮疹，皮疹呈多形性。查體：面色蒼白，皮膚黃染，散在針尖大小出血點，部分伴有瘀斑，頸部淋巴結腫大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm?；炑Ｒ?guī)全血細胞減少，甘油三酯2.5mmol/L，纖維蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬現(xiàn)象不明顯。其姐姐因患相似病癥于8歲病故。下列哪項治療措施最有效（）

A.放療
B.化療
C.造血干細胞移植
D.免疫治療
E.支持治療

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6.單項選擇題患兒，男，1歲，持續(xù)發(fā)熱10天，體溫多高于39℃，高熱時伴一過性皮疹，皮疹呈多形性。查體：面色蒼白，皮膚黃染，散在針尖大小出血點，部分伴有瘀斑，頸部淋巴結腫大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm。化驗血常規(guī)全血細胞減少，甘油三酯2.5mmol/L，纖維蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬現(xiàn)象不明顯。其姐姐因患相似病癥于8歲病故?；純簩儆谀姆N臨床類型（）

A.原發(fā)性（家族性）
B.感染相關性
C.腫瘤相關性
D.風濕性疾病
E.免疫缺陷綜合征

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7.單項選擇題患兒，男，1歲，持續(xù)發(fā)熱10天，體溫多高于39℃，高熱時伴一過性皮疹，皮疹呈多形性。查體：面色蒼白，皮膚黃染，散在針尖大小出血點，部分伴有瘀斑，頸部淋巴結腫大，肝肋下4cm，脾肋下3.5cm?；炑Ｒ?guī)全血細胞減少，甘油三酯2.5mmol/L，纖維蛋白原100mg/dl，骨髓吞噬現(xiàn)象不明顯。其姐姐因患相似病癥于8歲病故。診斷考慮（）

A.Still病
B.噬血細胞綜合征
C.再生障礙性貧血
D.急性白血病
E.惡性組織細胞病

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8.單項選擇題患兒，8個月，發(fā)現(xiàn)面色蒼白6個月，妊娠32周早產(chǎn)，出生體重2.3kg，牛乳喂養(yǎng)，未添加輔食，現(xiàn)體重6kg，皮膚黏膜蒼白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，紅細胞3.8×10¹²/L，網(wǎng)織紅細胞0.4%。正確治療措施（）

A.補充鐵劑
B.補充葉酸，維生素B₁₂
C.補充葉酸加鐵劑
D.補充鐵劑加維生素C
E.輸血

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9.單項選擇題患兒，8個月，發(fā)現(xiàn)面色蒼白6個月，妊娠32周早產(chǎn)，出生體重2.3kg，牛乳喂養(yǎng)，未添加輔食，現(xiàn)體重6kg，皮膚黏膜蒼白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，紅細胞3.8×10¹²/L，網(wǎng)織紅細胞0.4%。其貧血程度是（）

A.貧血鐵減少期
B.輕度貧血
C.中度貧血
D.重度貧血
E.極重度貧血

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10.單項選擇題患兒，8個月，發(fā)現(xiàn)面色蒼白6個月，妊娠32周早產(chǎn)，出生體重2.3kg，牛乳喂養(yǎng)，未添加輔食，現(xiàn)體重6kg，皮膚黏膜蒼白，肝肋下3cm，脾肋下1cm，Hb80g/L，紅細胞3.8×10¹²/L，網(wǎng)織紅細胞0.4%。確診最簡便的方法是（）

A.觀察
B.血涂片
C.血清葉酸、維生素B₁₂測定
D.骨髓穿刺
E.血清鐵及葉酸、維生素B₁₂測定

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