單項選擇題患兒男，3歲，因“反復呼吸道感染2年，雙膝關(guān)節(jié)反復腫痛1年余”來診。每年患肺炎3~4次?；颊呔司嗽缒暌蚍磸透腥尽⊙Y夭折。查體：生長發(fā)育落后，消瘦；淺表淋巴結(jié)觸不清楚，未見扁桃體。考慮為X連鎖無丙種球蛋白血癥，類風濕關(guān)節(jié)炎。有助于低丙種球蛋白血癥診斷的檢查是（）

A.PPD試驗
B.血清蛋白電泳
C.補體測定
D.ABO血型抗體檢測
E.血清IgG測定


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5.多項選擇題下列缺陷導致的SCID與γ鏈（γc）基因突變導致的SCID，臨床表現(xiàn)不同的是()

A.RAG1/RAG2缺陷
B.ADA缺陷
C.Jak3缺陷
D.ZAP-70缺陷
E.PNP缺陷

6.多項選擇題關(guān)于T淋巴細胞缺陷患者的治療，敘述正確的有（）

A.預防和治療感染
B.不宜輸血或新鮮血制品，以防發(fā)生GVHD
C.若必須輸血或新鮮血制品時，應先將血液進行X線照射，供血者應做巨細胞病毒篩查
D.最好不做扁桃體和淋巴結(jié)切除術(shù)
E.可以做脾切除術(shù)

7.多項選擇題關(guān)于慢性肉芽腫病，敘述正確的有（）

A.吞噬細胞細胞色素基因突變導致
B.以形成肉芽腫為特征
C.肉芽腫多見于淋巴結(jié)、肝、肺和胃腸道
D.可為X連鎖遺傳和常染色體隱性遺傳
E.為Y連鎖遺傳

8.多項選擇題關(guān)于共濟失調(diào)毛細血管擴張綜合征，敘述正確的有（）

A.為常染色體隱性遺傳病
B.小腦共濟失調(diào)和毛細血管擴張為其特點
C.可有卵巢發(fā)育不全
D.易患惡性腫瘤
E.可見血清癌胚蛋白持續(xù)性增高

9.多項選擇題以下疾病中，屬于以抗體缺陷為主的免疫缺陷病的有（）

A.X連鎖無丙種球蛋白血癥
B.濕疹血小板減少伴免疫缺陷癥
C.常見變異型免疫缺陷病
D.嬰兒暫時性低丙種球蛋白血癥
E.慢性肉芽腫病

10.單項選擇題目前重癥聯(lián)合免疫缺陷病的最佳治療方案是（）

A.造血干細胞移植
B.胎兒肝臟移植
C.靜脈注射大劑量免疫球蛋白
D.胎兒胸腺移植
E.基因治療