單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。生后3歲時發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。該患兒首先考慮的診斷是（）

A.Duchenne型肌營養(yǎng)不良
B.Becker型肌營養(yǎng)不良
C.Emery-Drerfuss型肌營養(yǎng)不良
D.Congenitalmyotonie肌營養(yǎng)不良
E.Myotonic肌營養(yǎng)不良


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1.單項(xiàng)選擇題男孩，6歲。生后3歲時發(fā)現(xiàn)上樓困難，走路無力，易跌倒。小腿腓腸肌假性肥大，智商80，血清CPK高達(dá)1200U。下列哪點(diǎn)不是其主要臨床特點(diǎn)（）

A.男性，3～5歲起病，下肢近端肌群受累最重
B.多數(shù)病例有智力低下
C.由仰臥位起立時，Cower征陽性
D.小腿腓腸肌假性肥大
E.血清CPK增高，尤以早期明顯

2.單項(xiàng)選擇題急性小腦共濟(jì)失調(diào)常見的語言障礙是（）

A.構(gòu)音障礙
B.運(yùn)動性失語
C.感覺性失語
D.聲音低微
E.聲音嘶啞

3.單項(xiàng)選擇題重癥肌無力最常見的類型是（）

A.眼肌型
B.脊髓型
C.腦干型
D.全身型
E.先天性重癥肌無力

4.單項(xiàng)選擇題關(guān)于瑞氏綜合征的正確描述是（）

A.常出現(xiàn)高熱
B.伴有中重度黃疸
C.肝臟重度增大
D.可出現(xiàn)心律失常
E.不會出現(xiàn)腦膜刺激征

5.單項(xiàng)選擇題急性化膿性腦膜炎并發(fā)硬腦膜下積液時，以下哪項(xiàng)不符合（）

A.是嬰兒化膿性腦膜炎常見的并發(fā)癥
B.積液可以是無菌性滲出液
C.腦脊液好轉(zhuǎn)，但體溫持續(xù)不退或退后復(fù)升
D.以肺炎鏈球菌及流感桿菌腦膜炎多見
E.已明確是由于不恰當(dāng)治療的結(jié)果

6.單項(xiàng)選擇題鑒別吉蘭﹣巴雷綜合征和脊髓灰質(zhì)炎，最重要的體征為（）

A.肌張力減低
B.肌肉萎縮
C.腱反射消失
D.病理征陰性
E.感覺異常

7.單項(xiàng)選擇題癲癇藥物治療，用藥原則中下列哪項(xiàng)是不正確的（）

A.若對藥物有過敏反應(yīng)、皮疹、發(fā)熱，應(yīng)立即停藥
B.應(yīng)從小劑量開始逐漸增加劑量
C.藥物無效時應(yīng)立即停藥而改為其他抗癲癇藥
D.根據(jù)癲癇發(fā)作類型選用有效抗癲癇藥物
E.若藥物效果不理想，可加用第二種抗癲癇藥物合并用藥

8.單項(xiàng)選擇題一般認(rèn)為治療癲癇持續(xù)狀態(tài)應(yīng)靜脈給予大劑量的苯二氮類藥物，原因是（）

A.一次注射后其控制癲癇活動的效果可長達(dá)24小時
B.沒有呼吸抑制作用
C.靜脈給藥后起效很快
D.沒有致低血壓作用
E.其代謝和清除不依賴肝臟

9.單項(xiàng)選擇題重癥肌無力患者禁用的藥物是（）

A.氫氯噻嗪（雙氫克尿塞）
B.腎上腺皮質(zhì)激素
C.麻黃堿
D.環(huán)磷酰胺
E.氨基糖苷類抗生素

10.單項(xiàng)選擇題新生兒重癥肌無力的最可能發(fā)病原因是（）

A.新生兒胸腺增生
B.乙酰膽堿受體基因突變
C.先天性離子通道病
D.乙酰膽堿受體發(fā)育不良
E.乙酰膽堿受體抗體經(jīng)胎盤傳入