單項(xiàng)選擇題男孩4歲,自幼生長(zhǎng)緩慢,多次晨起發(fā)生驚厥,來(lái)診時(shí)見(jiàn)患兒矮胖,肝腫大達(dá)肋緣下6cm,質(zhì)地中等;空腹血糖值為2.3mmol/L,注射腎上腺素后血糖升高甚微。肝活檢切片見(jiàn)肝細(xì)胞內(nèi)大量PAS陽(yáng)性物質(zhì)積聚伴多量脂肪滴。診斷首先考慮()

A.腦苷脂沉積癥
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.半乳糖血癥
D.糖原累積癥
E.脂肪肝


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10.單項(xiàng)選擇題一足月新生兒,出生體重4250g。出生后第3天出現(xiàn)黃疸,至第3周末仍未退黃。少哭,多睡、腹脹、便秘。測(cè)血清TSH30μU/ml。最可能診斷為()

A.新生兒生理性黃疸
B.新生兒溶血病
C.新生兒肝炎綜合征
D.先天性巨結(jié)腸
E.先天性甲狀腺功能減低癥