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單項選擇題男性，60歲。2個月來皮膚黃染進行性加深伴皮膚瘙癢住院。體檢：鞏膜深度黃染，肝肋下3cm，質(zhì)偏硬，有壓痛，脾未及?；灒嚎偰懠t素346umol／L，結(jié)合膽紅素180umol／L，凝血酶原時間18秒（對照12秒），尿膽紅素陽性，尿膽原陰性，血清堿性磷酸酶200U，AFP（－）?；颊?0年前有過甲肝史。本例凝血酶原延長的原因是（）

A.慢性肝病
B.原發(fā)性肝癌
C.維生素攝入不足
D.維生素K吸收障礙
E.腸道菌群紊亂

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1.單項選擇題女性，12歲。5歲開始患有鼻出血，牙齦出血，此次月經(jīng)初潮量多，右膝關(guān)節(jié)腫痛。化驗：出血時間正常，阿司匹林耐量試驗陽性，KPTT比正常對照延長13秒。血小板黏附功能降低?；颊咦羁赡茉\斷是（）

A.血管性血友病
B.血友病甲
C.第Ⅺ因子缺乏癥
D.血小板病
E.遺傳性毛細血管擴張癥

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2.單項選擇題下述各項中不屬于凝血疾病典型癥狀的是（）

A.點狀出血
B.關(guān)節(jié)出血
C.束臂試驗陰性
D.輕度損傷時出血增多
E.深部血腫

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3.單項選擇題女性，45歲。確診胃癌行胃大部切除術(shù)，手術(shù)止血完善次日出現(xiàn)血腹?；灒貉“逵嫈?shù)、出、凝血時間正常。阿司匹林耐量試驗延長3分鐘，APIT58秒（正常對照36秒），血小板黏附功能降低，Ⅷ因子：Ag活性為1%，血小板對瑞斯托霉素無聚集反應(yīng)。最可能的診斷是（）

A.血友病甲
B.血友病乙
C.血友病丙
D.血小板無力癥
E.血管性血友病

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4.單項選擇題男性，30歲，逐漸出現(xiàn)貧血，黃疸，脾肋下3cm，HGB90g／L，白細胞、血小板正常，網(wǎng)織紅細胞5％，紅細胞脆性試驗o．7％，血片中見球形細胞，Combs試驗陰性。最有效的治療是（）

A.抗生素治療
B.糖皮質(zhì)激素治療
C.輸血
D.骨髓移植
E.切除脾

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5.單項選擇題女性，30歲，逐漸出現(xiàn)貧血，輕度黃疸，脾肋下3cm，HGB80g／L，白細胞、血小板正常，網(wǎng)織紅細胞4％，紅細胞脆性試驗0．7％，血片中見紅細胞形態(tài)偏小，Coombs試驗陰性。診斷應(yīng)考慮（）

A.G6PD缺乏癥
B.遺傳性球形紅細胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.海洋性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

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6.單項選擇題女性，32歲，因患急性失血需要輸血，當輸入紅細胞懸液約200ml時，突然畏寒，發(fā)熱，嘔吐一次，尿呈醬油樣，血壓75／45mmHg。該患者最有可能的輸血不良反應(yīng)（并發(fā)癥）是（）

A.溶血性輸血反應(yīng)
B.非溶血性發(fā)熱性輸血反應(yīng)
C.過敏反應(yīng)
D.細菌污染反應(yīng)
E.循環(huán)超負荷

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7.單項選擇題6個月男嬰，發(fā)育遲緩，骨質(zhì)疏松，全身皮膚蒼白、黃染，肝脾大。檢驗：HGB60g／L，WBC6．8×10⁹／L，PLT100×10⁹／L，HGBF>80％，Coombs試驗陰性，血片可見靶形細胞，紅細胞呈小細胞低色素，骨髓紅系增生活躍，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細胞增多癥
B.Cooley貧血
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.Fanconi貧血
E.Evans綜合征

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8.單項選擇題35歲，男性，服用阿司匹林后第2天突感發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛，皮膚黃染。檢驗：HGB60g／L，WBC8．8×10⁹／L，PLT130×10⁹／L，尿常規(guī)：隱血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性3．4IU／g。骨髓紅系增生活躍，可見海因小體。診斷最可能是（）

A.急性胃出血
B.急性腎盂腎炎
C.G6PD缺乏癥
D.脾功能亢進
E.急性白血病

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9.單項選擇題5歲幼兒，進食蠶豆后突感發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛，皮膚黃染。檢驗：HGB60g／L，WBC8．8×10⁹／L，PLT130×10⁹／L，尿常規(guī)：隱血（+++），蛋白（+++）。G6PD活性4．4IU／gHb。最可能病因是（）

A.急性食物中毒
B.急性腎盂腎炎
C.G6PD缺乏
D.脾功能亢進
E.急性白血病

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10.單項選擇題男性，18歲，3年來冬天或遇冷出現(xiàn)寒戰(zhàn)高熱，排醬油色尿，鞏膜無黃染，網(wǎng)織紅細胞6．5％，HGB80g／L，Ham試驗陰性，冷熱溶血試驗陽性，診斷為（）

A.急性腎功能不全
B.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
C.運動性血紅蛋白尿
D.冷凝集素血癥
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

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