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多項選擇題患兒女，7歲，因食欲減退、尿色加深15d來診。家長發(fā)現(xiàn)患兒近日不愿玩耍，腹脹，進(jìn)食明顯減少，尿色如濃茶樣。當(dāng)?shù)蒯t(yī)院檢查肝功能異常，并發(fā)現(xiàn)“腹腔積液”，診斷為“肝硬化”，予常規(guī)保肝治療效果不佳。可協(xié)助明確診斷的檢查是（）。（提示：進(jìn)一步急請眼科會診裂隙燈檢查發(fā)現(xiàn)患兒雙眼Kayser-Fleischer環(huán)陽性。）

A.血清銅藍(lán)蛋白
B.24h尿銅排泄量
C.腦血流圖
D.顱腦MRI
E.血清非銅藍(lán)蛋白結(jié)合銅濃度測定
F.骨髓活檢

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1.單項選擇題患者男，24歲，主因“肝功能持續(xù)異常4年，食欲減退，尿黃20d”入院，外院經(jīng)保肝降酶治療無緩解，既往無煙酒嗜好及輸血史，無特殊藥物使用史及毒物接觸史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基轉(zhuǎn)移酶升高史2年。目前該患者的診斷考慮（）。

A.自身免疫性肝炎
B.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> C.血色病
D.遺傳性高膽紅素血癥
E.病毒性肝炎，慢性活動型
F.肝性卟啉病

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2.單項選擇題患者男，24歲，主因“肝功能持續(xù)異常4年，食欲減退，尿黃20d”入院，外院經(jīng)保肝降酶治療無緩解，既往無煙酒嗜好及輸血史，無特殊藥物使用史及毒物接觸史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基轉(zhuǎn)移酶升高史2年。目前患者首要進(jìn)行的檢查是（）。

A.腹部MRI
B.腦電圖
C.肝穿刺活檢
D.眼科檢查
E.血清總銅濃度
F.血網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)

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3.多項選擇題患者男，24歲，主因“肝功能持續(xù)異常4年，食欲減退，尿黃20d”入院，外院經(jīng)保肝降酶治療無緩解，既往無煙酒嗜好及輸血史，無特殊藥物使用史及毒物接觸史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基轉(zhuǎn)移酶升高史2年。為協(xié)助診斷，入院后需行的檢查包括（）。（提示：查體：生命體征平穩(wěn)，慢性肝病面容，可見肝掌，鞏膜輕度黃染，腹平軟，肝右肋下2cm，質(zhì)軟，無壓痛，脾左肋下3cm可及，移動性濁音陰性。生理反射存在，病理反射未引出。）

A.血、尿、糞常規(guī)
B.肝、腎功能
C.血清肝炎病毒標(biāo)志物檢測
D.血清鐵及總鐵結(jié)合力
E.血清銅藍(lán)蛋白
F.自身抗體檢查

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4.單項選擇題患者女，42歲，因乏力、厭食就診，查ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA陽性（1∶640）；病理學(xué)表現(xiàn)為：界面性肝炎，中度的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，伴小葉性肝炎，無明顯膽管損傷、肉芽腫、鐵沉積、銅沉積。目前首先考慮的診斷是（）。

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
B.藥物性肝損害
C.原發(fā)性膽汁性肝硬化
D.自身免疫性肝炎
E.肝豆?fàn)詈俗冃?br /> F.血色病

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5.多項選擇題患者女，42歲，因乏力、厭食就診，查ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA陽性（1∶640）；病理學(xué)表現(xiàn)為：界面性肝炎，中度的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，伴小葉性肝炎，無明顯膽管損傷、肉芽腫、鐵沉積、銅沉積?？刹捎玫闹委煼桨甘牵ǎ＃ㄌ崾荆夯颊卟∏橥耆徑夂笸Ｋ?，2年后再次出現(xiàn)氨基轉(zhuǎn)移酶升高，考慮為AIH復(fù)發(fā)。）

A.潑尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、20mg維持用量
B.潑尼松30mg（第1周）、20mg（第2周）、15mg（第3、4周）、10mg維持用量＋硫唑嘌呤50mg，1次/d
C.潑尼松30mg（第1周）、20mg（第2周）、15mg（第3、4周）、10mg維持用量
D.潑尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、20mg維持用量＋硫唑嘌呤50mg，1次/d
E.潑尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、15mg維持用量
F.潑尼松60mg（第1周）、30mg（第2周）、15mg（第3、4周）、5mg維持用量

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6.單項選擇題患者女，42歲，因乏力、厭食就診，查ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA陽性（1∶640）；病理學(xué)表現(xiàn)為：界面性肝炎，中度的淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸潤，伴小葉性肝炎，無明顯膽管損傷、肉芽腫、鐵沉積、銅沉積?？商崾荆翰∏橥耆徑獾氖牵ǎ?。（提示：給予患者潑尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、20mg維持用量。）

A.ANA1∶80
B.肝活檢可見界面性肝炎
C.癥狀消失；血清膽紅素和γ-球蛋白恢復(fù)正常；氨基轉(zhuǎn)移酶正?；蛐∮?倍正常值上限
D.出現(xiàn)腹腔積液
E.黃疸較前加重
F.出現(xiàn)肝性腦病

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7.單項選擇題患者女，急性起病；氨基轉(zhuǎn)移酶顯著增高，輕度黃疸；明顯高球蛋白血癥；ANA陽性；肝組織病理學(xué)符合自身免疫性肝炎的表現(xiàn)。AIH診斷評分系統(tǒng)治療前積分為20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同時合并高血壓［（160～130）/（100～80）mmHg］。治療方案是（）。（提示：患者使用潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤治療后達(dá)到完全緩解。）

A.直接停用潑尼松及硫唑嘌呤
B.2～4周的時間停用潑尼松、停用硫唑嘌呤
C.6周以上的時間逐漸停用潑尼松，繼續(xù)硫唑嘌呤小劑量長期維持治療
D.停用硫唑嘌呤，小劑量潑尼松長期維持治療
E.長期用潑尼松聯(lián)合硫唑嘌呤維持治療
F.6周以上的時間逐漸停用潑尼松、停用硫唑嘌呤

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8.單項選擇題患者女，急性起??；氨基轉(zhuǎn)移酶顯著增高，輕度黃疸；明顯高球蛋白血癥；ANA陽性；肝組織病理學(xué)符合自身免疫性肝炎的表現(xiàn)。AIH診斷評分系統(tǒng)治療前積分為20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同時合并高血壓［（160～130）/（100～80）mmHg］。此時建議患者（）。（提示：患者采用標(biāo)準(zhǔn)治療方案4年后，無肝病相關(guān)的臨床癥狀；血清膽紅素和γ-球蛋白正常；AST60U/L、ALT72U/L；肝組織輕微炎癥，無界面性肝炎。）

A.繼續(xù)潑尼松20mg/d
B.潑尼松減量為10mg/d維持治療
C.加用熊去氧膽酸
D.換用環(huán)孢素A
E.逐漸停用潑尼松，定期復(fù)查
F.換用布地奈德

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9.單項選擇題患者女，急性起病；氨基轉(zhuǎn)移酶顯著增高，輕度黃疸；明顯高球蛋白血癥；ANA陽性；肝組織病理學(xué)符合自身免疫性肝炎的表現(xiàn)。AIH診斷評分系統(tǒng)治療前積分為20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同時合并高血壓［（160～130）/（100～80）mmHg］。下一步的治療方案應(yīng)為（）。

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10.多項選擇題患者女，35歲，主訴皮膚、鞏膜黃染、皮膚瘙癢4個月。既往：高血壓史5年；否認(rèn)肝炎病史、輸血史；無特殊用藥史；無疫區(qū)、疫水接觸及毒物接觸史。否認(rèn)嗜酒。查體：神清，生命體征平穩(wěn)；皮膚、鞏膜黃染；未見蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查體未見異常。實驗室檢查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA陽性（1∶320）（核仁型）；SMA陽性（1∶320）。還需要完善的檢查是（）。

A.抗線粒體抗體（AMA.
B.HAV、HBV、HCV現(xiàn)癥感染的標(biāo)志物
C.血清銅藍(lán)蛋白、血清鐵和鐵蛋白
D.肝穿刺活檢
E.抗雙鏈DNA抗體
F.HBV-DNA

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