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單項(xiàng)選擇題患者男性，18歲，晨起時(shí)肌肉酸脹，翻身和起床困難。近1個(gè)月內(nèi)類似發(fā)作4次，均持續(xù)數(shù)小時(shí)完全恢復(fù)。查體：雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢2級(jí)，腱反射減低，病理征（-），感覺無異常。心電圖示ST段壓低和U波。治療原則是（）

A.10%葡萄糖酸鈣靜脈滴注
B.10%葡萄糖溶液加胰島素靜脈滴注
C.口服乙酰唑胺
D.口服螺內(nèi)酯
E.口服10%枸櫞酸鉀

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1.單項(xiàng)選擇題患者男性，18歲，晨起時(shí)肌肉酸脹，翻身和起床困難。近1個(gè)月內(nèi)類似發(fā)作4次，均持續(xù)數(shù)小時(shí)完全恢復(fù)。查體：雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢2級(jí)，腱反射減低，病理征（-），感覺無異常。心電圖示ST段壓低和U波。血生化檢查可能表現(xiàn)為（）

A.CK水平最高
B.神經(jīng)節(jié)苷脂GM1抗體陽性
C.血沉增快
D.類風(fēng)濕因子陽性
E.血清鉀離子水平減低

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2.單項(xiàng)選擇題患者男性，18歲，晨起時(shí)肌肉酸脹，翻身和起床困難。近1個(gè)月內(nèi)類似發(fā)作4次，均持續(xù)數(shù)小時(shí)完全恢復(fù)。查體：雙上肢肌力3級(jí)，雙下肢2級(jí)，腱反射減低，病理征（-），感覺無異常。心電圖示ST段壓低和U波。最可能的診斷是（）

A.多發(fā)性肌炎
B.Guillain-Barre綜合征
C.周期性癱瘓
D.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良
E.急性脊髓炎

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3.單項(xiàng)選擇題患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有淡紅色斑。其他無異常。該患者需要注意篩查的與本病存在一定關(guān)系的疾病是（）

A.糖尿病
B.高血壓
C.惡性腫瘤
D.骨質(zhì)疏松
E.白內(nèi)障

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4.單項(xiàng)選擇題患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有淡紅色斑。其他無異常。首選的治療為（）

A.絕對(duì)臥床休息
B.糖皮質(zhì)激素
C.抗生素
D.血漿置換
E.ATP

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5.單項(xiàng)選擇題患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有淡紅色斑。其他無異常。為確診本病最有價(jià)值的檢查是（）

A.肌肉和皮膚活檢
B.血清CK
C.肌電圖
D.24小時(shí)尿酸
E.抗核抗體

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6.單項(xiàng)選擇題患者女性，55歲，近3個(gè)月上樓和梳頭困難，逐漸加重。查體：四肢近端肌力4級(jí)，遠(yuǎn)端5級(jí)，有壓痛，眼眶周圍和雙側(cè)鼻梁周圍有淡紅色斑。其他無異常?；颊呖赡艿脑\斷是（）

A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡
B.風(fēng)濕性多肌痛
C.皮肌炎
D.多發(fā)性肌炎
E.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良

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7.單項(xiàng)選擇題4歲兒童，患有癲癇，出生時(shí)右側(cè)前額及眼部可見紅葡萄酒色扁平血管痣，頭顱光平片檢查發(fā)現(xiàn)顱內(nèi)與腦回外形一致的雙軌狀鈣化灶，提示診斷為（）

A.松果體瘤
B.顱咽管瘤
C.腦面血管瘤病
D.神經(jīng)纖維瘤病
E.結(jié)節(jié)性硬化癥

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8.單項(xiàng)選擇題顏面部紅葡萄酒色扁平血管痣最常見于（）

A.神經(jīng)纖維瘤病
B.線粒體腦肌病
C.腦面血管瘤病
D.結(jié)節(jié)性硬化癥
E.腓骨肌萎縮癥

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9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于Friedreich型共濟(jì)失調(diào)下列哪項(xiàng)錯(cuò)誤（）

A.中年發(fā)病多見
B.多有脊柱畸形
C.深感覺障礙
D.Babinski征陽性
E.膝反射消失

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10.單項(xiàng)選擇題對(duì)于神經(jīng)系統(tǒng)遺傳病分類下列哪項(xiàng)是錯(cuò)誤的（）

A.單基因病
B.多基因病
C.染色體病
D.線粒體病
E.神經(jīng)-肌肉接頭病

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