單項選擇題患兒，10個月。因患風疹住院治療，追問病史，得知患兒曾兩次患病毒感染性疾病，新生兒曾頻繁抽搐，補鈣后緩解。查體：兩眼距增寬，耳部低位有切跡?？赡艿脑\斷是（）

A.嚴重聯(lián)合免疫缺陷病
B.先天性胸腺發(fā)育不全
C.X連鎖無丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺陷癥
E.原發(fā)性非特異性免疫缺陷


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1.單項選擇題患兒，18個月。自8個月起多次患肺炎、中耳炎和膿皰病，為尋查原因家長帶其到醫(yī)院就診，查體發(fā)現(xiàn)該患兒扁桃體缺如，血常規(guī)正常?？赡艿脑\斷是（）

A.選擇性IgA缺陷癥
B.胸腺發(fā)育不全癥
C.X連鎖無丙種球蛋白血癥
D.選擇性IgM缺陷病
E.聯(lián)合免疫缺陷病

2.單項選擇題患兒4歲，反復患呼吸道和胃腸道疾病，要求查找原因，醫(yī)生疑其為原發(fā)性免疫缺陷病，擬行進一步檢查。下列檢查項目中哪項臨床意義解釋錯誤（）

A.T淋巴細胞減少，提示細胞免疫缺陷
B.皮膚遲發(fā)型超敏反應陰性，提示體液免疫缺陷
C.白喉毒素試驗陰性，提示體液免疫缺陷
D.對植物血凝素的增殖反應缺如或降低提示細胞免疫缺陷病
E.扁桃體發(fā)育不良或缺如，提示體液免疫缺陷

4.單項選擇題患兒，女，4天，生后2小時反復抽搐入院。查體：神志尚清，眼距寬，耳位低，小頜。以下哪項檢查最具有診斷價值（）

A.血鈣+心電圖
B.血糖+頭顱CT
C.淋巴結(jié)活檢
D.血清免疫球蛋白測定
E.胸部X線檢查胸腺影+血鈣

6.單項選擇題目前最常用和最有效的免疫重建方法是（）

A.胸腺移植
B.基因治療
C.臍血干細胞移植
D.骨髓移植
E.外周血干細胞移植

8.單項選擇題14歲女孩，關(guān)節(jié)腫痛2個半月，伴低熱。體檢發(fā)現(xiàn)雙側(cè)腕關(guān)節(jié)，右側(cè)肘關(guān)節(jié)和雙側(cè)膝關(guān)節(jié)腫脹，觸之疼痛，活動受限，但不發(fā)紅。足背可捫及黃豆大小皮下結(jié)節(jié)，質(zhì)硬，不活動。肝未捫及，脾肋下剛及。血清類風濕因子陽性。該例應考慮診斷（）

A.全身型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
B.少關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎
C.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陰性型）
D.多關(guān)節(jié)炎型幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎（RF陽性型）
E.幼年強直性脊柱炎

9.單項選擇題JIA的死亡率最高的并發(fā)癥是（）

A.關(guān)節(jié)功能喪失
B.虹膜睫狀體炎
C.強直性脊柱炎
D.合并感染
E.巨噬細胞活化綜合征

10.單項選擇題下列哪項不屬于幼年特發(fā)關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)（）

A.反復發(fā)熱
B.類風濕因子陽性
C.肝脾淋巴結(jié)腫大
D.X線片顯示關(guān)節(jié)骨面破壞
E.小關(guān)節(jié)腫痛