單項(xiàng)選擇題以下有關(guān)先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥之描述何者有誤（）

A.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥是一種常染色體隱性遺傳病
B.腎上腺類固醇合成過程的某些酶類出現(xiàn)缺陷，使腎上腺皮質(zhì)醇生成增加
C.先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥，發(fā)生率約為1/16000到1/20000
D.癥狀輕微的非典型先天性腎上腺增生癥臨床表現(xiàn)各異，發(fā)病年齡不一
E.最常見的酶缺陷為21-羥化酶缺乏


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1.單項(xiàng)選擇題先天性甲狀腺功能減低癥的臨床表現(xiàn)，不包括（）

A.新生兒生理性黃疸時(shí)間延長
B.智力及生長發(fā)育正常
C.具有特殊面容和皮紋特點(diǎn)
D.各種生理功能低下的表現(xiàn)
E.皮膚粗糙，有黏液性水腫

2.單項(xiàng)選擇題造成先天性甲狀腺功能減低癥的最主要的原因是（）

A.碘缺乏
B.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全
C.甲狀腺合成過程中酶的缺乏
D.促甲狀腺激素缺乏
E.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性減低癥

3.單項(xiàng)選擇題確診中樞性性早熟的主要依據(jù)是（）

A.性發(fā)育年齡提前
B.生長加速
C.骨齡超前
D.GnRH刺激試驗(yàn)提示性腺軸已經(jīng)啟動(dòng)
E.以上都對(duì)

5.單項(xiàng)選擇題禁水試驗(yàn)時(shí)，下列哪項(xiàng)最不符合尿崩癥患者的特征（）

A.血漿滲透壓290mOsm/kg
B.尿液滲透壓100mOsm/kg
C.尿液比重1.012
D.血液鈉離子濃度140mmol/L
E.每小時(shí)尿量200ml

6.單項(xiàng)選擇題對(duì)于一個(gè)多尿的患者，下列哪項(xiàng)檢查可以排除滲透性利尿（）

A.尿液滲透壓
B.尿液比重
C.血液滲透壓
D.血中鈉離子濃度
E.A、B均可

7.單項(xiàng)選擇題禁水加壓素試驗(yàn)診斷完全性中樞性尿崩癥的標(biāo)準(zhǔn)為（）

A.尿滲透壓上升峰值超過給藥前的50%
B.尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%～50%
C.尿滲透壓上升峰值較給藥前小9%
D.尿滲透壓上升峰值超過給藥前的9%
E.尿滲透壓上升峰值小于給藥前的50%

8.單項(xiàng)選擇題在禁水加壓素試驗(yàn)中，何時(shí)必須終止禁水試驗(yàn)（）

A.相鄰兩次尿滲透壓之差小于30mmol/L
B.體重下降達(dá)5%
C.體重下降達(dá)3%
D.煩渴加重
E.禁水試驗(yàn)開始6小時(shí)后

9.單項(xiàng)選擇題中樞性尿崩癥的患兒排尿的特點(diǎn)是（）

A.尿比重低且固定
B.夜尿少
C.尿頻，每次尿量少
D.尿糖陽性
E.尿量明顯多于飲水量

10.單項(xiàng)選擇題下列何者不是GH的激發(fā)試驗(yàn)（）

A.胰島素低血糖試驗(yàn)
B.精氨酸試驗(yàn)
C.可樂定試驗(yàn)
D.糖耐量試驗(yàn)
E.左旋多巴試驗(yàn)