單項選擇題患兒女,6個月,因“點頭發(fā)作2周”來診。無誘因,伴四肢屈曲樣動作,逐日加重。最初發(fā)天發(fā)作數(shù)次,來診時20~30次/d,發(fā)作往往成串。病后精神差,食欲差,運動發(fā)育倒退,不伴發(fā)熱。出生時有輕度窒息史。查體:頭圍40cm,頭不能直立;雙側巴賓斯基征(+)。該患兒的癲癇發(fā)作形式屬于()

A.痙攣發(fā)作
B.失神發(fā)作
C.強直-陣攣發(fā)作
D.陣攣發(fā)作
E.精神運動性發(fā)作


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5.單項選擇題患兒男,1歲,漸進性精神運動功能倒退6個月,診為Tay-Sachs病。眼科檢查最可能發(fā)現(xiàn)的體征是()

A.眼球運動受限
B.角膜混濁
C.晶狀體半脫位
D.黃斑區(qū)櫻桃花斑
E.眼壓增高

6.單項選擇題患兒男,1歲,漸進性精神運動功能倒退6個月,診為Tay-Sachs病。為確診該病,首選的檢查是()

A.α-半乳糖苷酶活性測定
B.b-半乳糖苷酶活性測定
C.己糖胺酶活性測定
D.芳基硫酸酯酶A活性測定
E.線粒體DNA點突變分析

8.單項選擇題患者女,8歲,因“雙側上瞼下垂、復視2個月”來診。無明顯誘因發(fā)病,晨輕幕重。疑診為重癥肌無力。確診后用腎上腺皮質激素和新斯的明治療,第3天上瞼下垂加重,可能的原因是()

A.激素用量過大
B.激素用量過小
C.激素治療早期有可能使癥狀加重
D.激素不宜與抗膽堿酯酶藥同時應用
E.該患兒可能存在低血鉀