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多項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來(lái)診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無(wú)效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無(wú)貧血貌，無(wú)水腫，無(wú)皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無(wú)叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查某些基因異?？蓪?dǎo)致該病，這些基因有（提示高頻聽力受損。提示腎活檢：電鏡及Ⅳ型膠原檢測(cè)提示奧爾波特綜合征（Alportsyndrome））()

A.COL4A1
B.COL4A2
C.COL4A3
D.COL4A4
E.COL4A5
F.COL4A6
G.LMX1B
H.WT-1

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1.單項(xiàng)選擇題患兒女，11歲，因“反復(fù)肉眼血尿2年”來(lái)診。外院診為慢性腎炎，給予激素治療無(wú)效。自幼聽力不好。其孿生妹妹也有血尿史。查體：BP90/65mmHg；無(wú)貧血貌，無(wú)水腫，無(wú)皮疹；心、肺、腹未見異常；腎區(qū)無(wú)叩痛。耳鼻咽喉頭頸外科檢查為明確診斷，最有價(jià)值的檢查是（提示高頻聽力受損。）（）

A.尿相差顯微鏡
B.24h尿蛋白定量
C.血尿素氮、肌酐
D.免疫球蛋白及補(bǔ)體
E.皮膚活檢
F.腎活檢
G.眼科檢查

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2.多項(xiàng)選擇題患兒女，13歲，因“高熱、關(guān)節(jié)痛15d，水腫10d，精神淡漠、沉默少語(yǔ)3d”來(lái)診。查體：BP140/90mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿RBC10～15/HP；血清蛋白23g/L，C30.42g/L。根據(jù)病情，適當(dāng)?shù)闹委熡校ǎ?/a>

A.血漿置換
B.血液透析
C.口服潑尼松龍（2mg·kg-1·d-1）
D.給予大劑量丙種球蛋白
E.甲潑尼龍沖擊治療
F.環(huán)磷酰胺沖擊治療

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3.多項(xiàng)選擇題患兒女，13歲，因“高熱、關(guān)節(jié)痛15d，水腫10d，精神淡漠、沉默少語(yǔ)3d”來(lái)診。查體：BP140/90mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿RBC10～15/HP；血清蛋白23g/L，C30.42g/L。有助于診斷的檢查項(xiàng)目是（）

A.ANA
B.ANCA
C.抗Sm抗體
D.抗dsDNA抗體
E.抗心磷脂抗體
F.抗RNP抗體

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4.多項(xiàng)選擇題患兒女，13歲，因“高熱、關(guān)節(jié)痛15d，水腫10d，精神淡漠、沉默少語(yǔ)3d”來(lái)診。查體：BP140/90mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb75g/L；尿蛋白（+++），尿RBC10～15/HP；血清蛋白23g/L，C30.42g/L。提示狼瘡活動(dòng)的腎病理指標(biāo)有（）

A.腎小球彌漫增生
B.基底膜彌漫增厚
C.微血栓形成
D.毛細(xì)血管袢節(jié)段性壞死
E.纖維新月體形成
F.大量免疫復(fù)合物沉積呈“白金耳”現(xiàn)象
G.全球性腎小球硬化

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5.多項(xiàng)選擇題患兒男，14歲，因“頭暈、乏力、全身水腫、少尿1個(gè)月，惡心、嘔吐、不能進(jìn)食1周”來(lái)診。既往慢性腎炎史4年，間斷治療。查體：BP145/95mmHg；貧血貌，面部及雙下肢水腫。糾正尿毒癥貧血可采取的措施有（）

A.給予足量的動(dòng)物蛋白加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)
B.適當(dāng)補(bǔ)充葉酸
C.有缺鐵者補(bǔ)充鐵劑
D.注射EPO
E.血液透析
F.腹膜透析

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6.多項(xiàng)選擇題患兒男，14歲，因“頭暈、乏力、全身水腫、少尿1個(gè)月，惡心、嘔吐、不能進(jìn)食1周”來(lái)診。既往慢性腎炎史4年，間斷治療。查體：BP145/95mmHg；貧血貌，面部及雙下肢水腫。此時(shí)適宜的治療是（提示實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb65g/L；尿蛋白（+++），尿RBC1～3/HP；BUN38.8mmol/L，SCr534μmol/L，CCr8.6ml/（min·1.73m）。腎B型超聲：雙腎縮小。）（）

A.積極治療原發(fā)病
B.抗感染治療
C.糾正酸中毒
D.維持水、電解質(zhì)平衡
E.血液透析
F.腹膜透析
G.低鹽、低蛋白、高熱量飲食

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7.多項(xiàng)選擇題患兒男，14歲，因“頭暈、乏力、全身水腫、少尿1個(gè)月，惡心、嘔吐、不能進(jìn)食1周”來(lái)診。既往慢性腎炎史4年，間斷治療。查體：BP145/95mmHg；貧血貌，面部及雙下肢水腫。應(yīng)立即進(jìn)行的檢查項(xiàng)目為（）

A.血常規(guī)
B.尿常規(guī)、尿比重
C.腎功能及血?dú)夥治?br /> D.肝功能
E.靜脈腎盂造影
F.雙腎B型超聲

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8.單項(xiàng)選擇題患兒男，9歲，因“尿少并面部及下肢水腫1周”來(lái)診。無(wú)前期感染史，既往無(wú)類似病史。查體：BP140/90mmHg；身材矮小，貧血貌，面部及雙下肢水腫，心、肺（－）。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb75g/L；尿蛋白（++++），尿RBC10~15/HP；BUN25.8mmol/L，SCr492μmol/L。針對(duì)該患兒首選的診療措施是（）

A.抗感染
B.大劑量利尿藥
C.輸注新鮮血
D.腎B型超聲
E.靜脈腎盂造影（IVP）
F.腎活檢

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9.多項(xiàng)選擇題患兒男，9歲，因“尿少并面部及下肢水腫1周”來(lái)診。無(wú)前期感染史，既往無(wú)類似病史。查體：BP140/90mmHg；身材矮小，貧血貌，面部及雙下肢水腫，心、肺（－）。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb75g/L；尿蛋白（++++），尿RBC10~15/HP；BUN25.8mmol/L，SCr492μmol/L。腎B型超聲示雙腎縮小，下一步處理為（）

A.腎活檢明確病理類型
B.抗感染治療
C.甲潑尼龍沖擊治療
D.環(huán)磷酰胺沖擊治療
E.血液透析
F.腹膜透析

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10.單項(xiàng)選擇題患兒男，9歲，因“尿少并面部及下肢水腫1周”來(lái)診。無(wú)前期感染史，既往無(wú)類似病史。查體：BP140/90mmHg；身材矮小，貧血貌，面部及雙下肢水腫，心、肺（－）。實(shí)驗(yàn)室檢查：Hb75g/L；尿蛋白（++++），尿RBC10~15/HP；BUN25.8mmol/L，SCr492μmol/L。如糾正酸中毒后患兒出現(xiàn)抽搐，最迅速有效的治療是（）

A.肌內(nèi)注射地西泮
B.肌內(nèi)注射維生素D
C.口服氫氧化鋁凝膠
D.口服乳酸鈣片
E.靜脈注射葡萄糖酸鈣
F.靜脈滴注高張含鈉液

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