單項(xiàng)選擇題6個(gè)月男嬰，發(fā)育遲緩，骨質(zhì)疏松，全身皮膚蒼白、黃染，肝脾大。檢驗(yàn)：HGB60g／L，WBC6．8×109／L，PLT100×109／L，HGBF>80%，Coombs試驗(yàn)陰性，血片可見靶形細(xì)胞，紅細(xì)胞呈小細(xì)胞低色素，骨髓紅系增生活躍，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.Cooley貧血
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.Fanconi貧血
E.Evans綜合征


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3.單項(xiàng)選擇題男性，20歲，輸液治療期間突感腰背疼痛，寒戰(zhàn)高熱，呼吸困難，血壓90／60mmHg，尿量100ml／d，血紅蛋白80g／L，CO2CP17mmol／L，BUN14mmol／L，其診斷為（）

A.感染性中毒性休克
B.慢性腎炎急性發(fā)作
C.感染性中毒性腎功能不全
D.急性溶血性貧血伴腎功能不全
E.Evans綜合征

5.單項(xiàng)選擇題女性，30歲，發(fā)熱寒戰(zhàn)，輕度黃疸，脾肋下3cm，HGB70g／L，PLT56×109／L，網(wǎng)織紅細(xì)胞9%，血清鐵蛋白50μg／L，肝功正常，Ham試驗(yàn)陰性，診斷為（）

A.陣發(fā)性寒冷性血紅蛋白尿
B.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿
C.慢性病性貧血
D.肝炎后合并繼發(fā)性貧血
E.Evans綜合征

6.單項(xiàng)選擇題女性，18歲，有風(fēng)濕病史，因貧血、脾大入院。實(shí)驗(yàn)室檢查：紅細(xì)胞半衰期為15天，Coombs試驗(yàn)陽性，最可能的診斷是（）

A.遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥
B.遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥
C.丙酮酸激酶缺乏癥
D.珠蛋白生成障礙性貧血
E.自身免疫性溶血性貧血

7.單項(xiàng)選擇題不符合遺傳性球形細(xì)胞增多癥的實(shí)驗(yàn)室檢查的是（）

A.可伴發(fā)全血細(xì)胞減少
B.血片中紅細(xì)胞胞體小
C.血片中大量球形細(xì)胞
D.血清直接膽紅素升高明顯
E.紅細(xì)胞滲透脆性試驗(yàn)脆性增高

8.單項(xiàng)選擇題治療陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿不正確的措施是（）

A.輸注洗滌紅細(xì)胞
B.輸注右旋糖酐
C.應(yīng)用糖皮質(zhì)激素
D.維A酸誘導(dǎo)
E.骨髓移植

9.單項(xiàng)選擇題關(guān)于陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查不正確的是（）

A.全血細(xì)胞減少
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值
C.糖溶血試驗(yàn)特異性最高
D.蛇毒因子溶血試驗(yàn)陽性
E.骨髓可表現(xiàn)增生低下

10.單項(xiàng)選擇題符合陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿?qū)嶒?yàn)室檢查的是（）

A.血片見大量靶形細(xì)胞
B.酸溶血試驗(yàn)最具診斷價(jià)值
C.糖溶解試驗(yàn)特異性最高
D.骨髓均為增生活躍或明顯活躍
E.網(wǎng)織紅細(xì)胞減少