單項選擇題患兒男，10歲。因頭暈、乏力前來就診。體檢：中度貧血貌，鞏膜輕度黃染，肝肋下3cm，脾肋下2cm。實驗室檢查如下：Hb75g／L，白細胞及血小板正常，網(wǎng)織紅細胞12％；Coombs試驗（-）；紅細胞滲透脆性試驗：初溶為6.5g／L氯化鈉溶液，全溶為4.0g／L氯化鈉溶液（陽性）。上述發(fā)病機制可導致的貧血是（）.
A.地中海貧血
B.巨幼細胞性貧血
C.惡性貧血
D.遺傳性球形紅細胞增多癥
E.再生障礙性貧血
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1.單項選擇題患者女性，21歲。頭昏乏力，兩下肢有散在瘀斑，肝、脾未觸及，血紅蛋白46g／L，紅細胞1.2×1012／L，白細胞數(shù)1.8×109／1，中性32％，淋巴68％，血小板數(shù)25×109／L，骨髓增生低下，巨核細胞未見。該患者病情符合（）.
A.缺鐵性貧血
B.粒細胞減少癥
C.白細胞不增加性白血病
D.惡性貧血
E.再生障礙性貧血
2.單項選擇題患者女性，21歲。頭昏乏力，兩下肢有散在瘀斑，肝、脾未觸及，血紅蛋白46g／L，紅細胞1.2×1012／L，白細胞數(shù)1.8×109／1，中性32％，淋巴68％，血小板數(shù)25×109／L，骨髓增生低下，巨核細胞未見。為進一步診斷，首選的實驗室檢查是（）.
A.血清鐵
B.中性粒細胞堿性磷酸酶積分
C.血沉
D.血清維生素B12和葉酸的檢測
E.網(wǎng)織紅細胞計數(shù)
3.單項選擇題男性，30歲，輕微外傷后，臀部出現(xiàn)一個大的血腫。病人既往無出血病史，其兄有類似出血癥狀。檢驗結(jié)果：血小板300×109/L；APTT66秒（對照50秒）；PT15秒（對照13秒）；TT19秒（對照19秒）；Fg3.6g/L。該患者最可能的診斷是（）。
A.ITP
B.血友病
C.遺傳性纖維蛋白原缺乏癥
D.DIC
E.Evarts綜合征
4.單項選擇題酸化血清溶血試驗陽性見于（）.
A.缺鐵性貧血
B.再生障礙性貧血
C.血紅蛋白病
D.白血病
E.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥
5.單項選擇題患者女性，16歲。因摔傷后髖部腫痛、血腫就診，患者哥哥也有類似出血病史。BT正常，APTT80秒，PT（一期法）13秒。STGT及糾正試驗結(jié)果：患者硫酸鋇吸附血漿加正常人血清，能糾正；正常人硫酸鋇吸附血漿加患者血清，能糾正。最可能的診斷是（）.
A.先天性凝血酶原缺乏癥
B.先天性纖維蛋白原缺乏癥
C.血友病甲
D.血友病乙
E.先天性因子Ⅺ缺乏癥
6.單項選擇題不符合原發(fā)性血小板增多癥的臨床表現(xiàn)的是（）.
A.多起病緩慢
B.患者可有頭昏，視覺模糊，末梢麻木
C.以皮膚、黏膜出血為主
D.常見脾大
E.少數(shù)患者可有肝大
7.單項選擇題骨髓增生性疾病中，不包括（）.
A.真性紅細胞增多癥
B.慢性粒細胞白血病
C.急性粒細胞白血病
D.原發(fā)性骨髓纖維化
E.原發(fā)性血小板增多癥
8.單項選擇題Russel小體出現(xiàn)在（）.
A.原粒細胞
B.有核紅細胞
C.骨髓瘤細胞
D.戈謝細胞
E.籃細胞
9.單項選擇題骨髓纖維化與慢粒的鑒別，正確的是（）.
A.慢粒常有干抽現(xiàn)象
B.骨髓纖維化骨髓活檢可見大量脂肪細胞
C.慢粒bcl／abl融合基因陽性
D.慢粒血象中常見有核紅細胞
E.骨髓纖維化的Ph染色體陽性
10.單項選擇題有關(guān)骨髓增生異常綜合征的描述正確的是（）.
A.多發(fā)生在青少年
B.先天性造血干細胞克隆疾病
C.最終演變成慢性白血病
D.骨髓象中細胞形態(tài)尚正常
E.常表現(xiàn)為全血細胞減少和病態(tài)造血