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單項選擇題男孩，11歲。8歲起反復(fù)性四肢抽搐伴意識障礙數(shù)次，服藥后已半年未發(fā)。近來常常漏服藥物，今晨開始又有類似連續(xù)發(fā)作3次，在每次發(fā)作之間意識不清出院后繼續(xù)服藥至下列哪種情況時可以停藥（）

A.發(fā)作完全控制2～5年后可逐步停藥
B.持續(xù)用藥半年左右，不發(fā)作就可以停藥
C.發(fā)作完全控制后1～2個月就可以停藥
D.發(fā)作控制后2年停藥
E.發(fā)作控制后1年停藥

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1.單項選擇題女孩，10歲。胸背部疼痛3d伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該病鑒別診斷最有意義的依據(jù)是（）

A.合并感覺障礙
B.進(jìn)行性對稱性弛緩性麻痹
C.腱發(fā)射消失
D.存在感覺損害平面
E.脊髓休克期后，弛緩性麻痹變?yōu)閺?qiáng)直性麻痹

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2.單項選擇題女孩，10歲。胸背部疼痛3d伴兩下肢進(jìn)行性無力，尿潴留。體檢：兩上肢肌力5級，兩下肢肌力0級，肌張力低，腱反射消失，未引出病理反射，第5胸椎水平以下深、淺感覺消失，膀胱充盈臍下3cm。該患兒的臨床診斷是（）

A.格林-巴利綜合征
B.急性脊髓灰質(zhì)炎
C.急性脊髓炎
D.進(jìn)行性脊肌萎縮癥
E.周期性麻痹

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3.單項選擇題男孩，13歲。昨天受涼，今晨起感雙下肢無力，1小時后雙上肢也無力，四肢酸脹，因病情逐漸加重而入院。2年前曾發(fā)生四肢乏力，行走困難，2天后自愈。檢查：四肢癱瘓，肌力1級，肌張力低，腱反射消失，其余無陽性體征，血清鉀3．0mmol／L。可能的診斷是（）

A.周期性癱瘓
B.急性感染性多神經(jīng)根炎
C.急性脊髓炎
D.病毒性肌炎
E.重癥肌無力

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4.單項選擇題女孩，10歲，因四肢無力，晨輕晚重，考慮為重癥肌無力。具有診斷價值的試驗是（）

A.肌注新斯的明后30分鐘內(nèi)肌力改善
B.周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度降低
C.肌電圖見肌肉動作電位波幅降低
D.血清神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽性
E.血清CPK升高

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5.單項選擇題男，11歲。生時即發(fā)現(xiàn)左頭面部有隆起的腫塊，此后腫塊緩慢生長，2歲時影響視物。生長發(fā)育較同齡兒遲緩。父親具有同樣病史。專科情況：左側(cè)頭皮下、顏面部均可觸及質(zhì)軟腫塊，約23cm×15cm；視覺功能喪失；軀干及四肢可見散在、大小不等的咖啡牛奶樣斑，受侵犯部位的顱骨、下頜骨、胸部可觸及2、3肋骨呈蟲蝕樣改變。CT顯示：左側(cè)面頰中及額顳部，左側(cè)顳下窩及左眼眶大范圍軟組織塊，左眼球及左側(cè)顱中凹發(fā)育畸形。考慮診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤病

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6.單項選擇題5個月10天，男孩，“頻發(fā)的四肢抽搐2周”入院。發(fā)作無明顯誘因，呈痙攣樣發(fā)作，智能發(fā)育與同齡兒相似，無遺傳家族史。查體：T36．3℃，眼距增寬明顯，前胸見大小不等、散在分布色素脫失斑5處，與周邊皮膚分界清楚，神經(jīng)系統(tǒng)檢查無陽性體征。血常規(guī)、腦脊液檢查正常。頭顱CT：側(cè)腦室旁見散在鈣化灶。最可能的診斷為（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.結(jié)節(jié)性硬化癥
C.苯丙酮尿癥
D.Sturge-Weber綜合征
E.神經(jīng)纖維瘤?、裥?/p>

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7.單項選擇題女，5歲，因發(fā)熱伴頭痛2天，2小時內(nèi)驚厥1次入院。病前有膿皰瘡病史。體檢：神清，神經(jīng)系統(tǒng)檢查精神萎靡，腦神經(jīng)無異常，頸阻（+），克氏征（+），布氏征（+），巴氏征（-），腦電圖慢波增多。最可能的診斷是（）

A.急性播散性腦脊髓炎
B.化膿性腦膜炎
C.病毒性腦炎
D.結(jié)核性腦膜炎
E.顱內(nèi)出血

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8.單項選擇題患兒，男，1歲9個月，步態(tài)不穩(wěn)，智力倒退20余天入院。查體：下肢肌張力低，巴氏征陽性。發(fā)病前行走自如，能進(jìn)行簡單對話，近來言語明顯減少。輔助檢查：頭顱CT示腦白質(zhì)對稱性低密度灶，MRI示腦白質(zhì)對稱性T1W低信號、T2W高信號，白細(xì)胞ASA活性降低，DNA分析無PD等位基因，腓腸肌活檢見到異染顆粒。首先應(yīng)考慮的診斷是（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.Alexander病
E.Canavan病

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9.單項選擇題男，5歲。2歲開始面部、外生殖器皮膚顏色逐漸加深；半年后智力逐漸倒退，行走困難。近1年來反復(fù)無熱驚厥4次。其舅父4歲時死亡。查體：反應(yīng)遲鈍，不能獨站。全身皮膚呈褐色，無皮疹，四肢肌張力高，雙側(cè)巴氏征（十）。血糖5．4mmol／L，血清鈉128mmol／L。MRI示雙側(cè)腦室周圍，呈對稱性蝶翼狀長T1長T2信號。應(yīng)考慮的診斷是（）

A.腎上腺腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
B.異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良
C.苯丙酮尿癥
D.神經(jīng)皮膚綜合征
E.Canavan病

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10.單項選擇題患兒男，9歲，因水痘后2周，發(fā)熱、頭痛、雙下肢麻木無力、大小便困難2天入院。查體：神志清，精神萎靡，雙下肢肌力2級，肌張力低，雙足下垂，第6胸椎以下感覺消失，留置尿管。頭顱MRI示：雙側(cè)丘腦、中腦及延髓部多發(fā)性異常信號。首選的治療方案為（）

A.足量敏感抗生素治療
B.氣管插管，保持氣道通暢
C.抗病毒治療
D.甲潑尼龍沖擊后，口服潑尼松
E.高壓氧治療

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