單項選擇題12歲患兒，近2個月來出現(xiàn)書寫困難，構(gòu)音障礙。查體：面部表情呆板，流涎，肢體震顫，雙上肢肌張力增高，角膜見K-F環(huán)，肝功能異常，有尿蛋白。下列哪項實驗室檢查對診斷最有意義（）

A.血清銅藍(lán)蛋白
B.尿銅測定
C.血銅測定
D.肝功能檢查
E.同位素銅結(jié)合試驗


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1.單項選擇題

患兒，9月，生后6月進(jìn)食后經(jīng)常嘔吐、皮膚濕疹，智力及體格發(fā)育漸落后于同齡兒，喜睡，有癲癇小發(fā)作，尿有鼠尿臭味，毛發(fā)及虹膜顏色淺，皮膚白，尿三氯化鐵試驗陽性 。

本病的治療措施不包括（）

A.治療開始越早，效果越好
B.予低苯丙氨酸奶粉喂養(yǎng)
C.每日仍應(yīng)保證30～50mg／kg的苯丙氨酸攝入
D.飲食控制至少需持續(xù)至青春期
E.添加輔食以蛋白質(zhì)類食物為主

7.單項選擇題3歲患兒，多次患肺炎，平時無發(fā)紺。查體：心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，胸骨左緣第2肋間聞及Ⅲ級粗糙的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，向頸部傳導(dǎo)，有震顫，有水沖脈。右心導(dǎo)管檢查結(jié)果是（）

A.股動脈血氧含量低
B.右橈動脈血氧含量低
C.右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均血氧含量
D.右心室血氧含量高于右心房
E.肺動脈血氧含量高于右心室

10.單項選擇題患兒，3歲，有乏力、多汗、聲音嘶啞，血壓90／50mmHg，胸骨左緣第2肋間可聞及粗糙收縮期雜音，向鎖骨下、頸部、背部傳導(dǎo)。心尖部可聞及舒張中期隆隆樣雜音，提示（）

A.右房室瓣相對關(guān)閉不全
B.右房室瓣相對狹窄
C.左房室瓣相對關(guān)閉不全
D.左房室瓣相對狹窄
E.主動脈瓣相對狹窄