單項選擇題患者,46歲,首發(fā)癥狀為上瞼下垂和眼球運動障礙,雙側(cè)對稱,逐步出現(xiàn)輕度面肌力弱,咬肌無力和萎縮,吞咽困難,構(gòu)音不清,CK正常。家系分析符合常染色體顯性遺傳。最合理的診斷是()

A.重癥肌無力
B.眼咽型肌營養(yǎng)不良癥
C.Keams-Sayre綜合征
D.多發(fā)性肌炎


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1.單項選擇題下列疾病屬于X連鎖隱性遺傳的有()

A.肢帶型肌營養(yǎng)不良
B.Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥
C.高鉀性周期性癱瘓
D.先天性肌強直

2.單項選擇題下列關于運動神經(jīng)元病抗興奮性神經(jīng)毒性治療機制正確的是()

A.抑制突觸前谷氨酸和天冬氨酸釋放
B.維持電壓依賴性鈉通道的興奮狀態(tài),保持除極引起的神經(jīng)元動作電位的激活
C.激活細胞膜G蛋白,顯著改善肌萎縮側(cè)索硬化患者的癥狀,延長患者的存活時間和推遲氣管切開時間
D.適用于中重度患者,價格昂貴

3.單項選擇題下列關于脊肌萎縮癥病因與發(fā)病機制正確的是()

A.大部分為常染色體顯性遺傳
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前發(fā)現(xiàn)病毒感染與脊肌萎縮癥有關
D.興奮性氨基酸毒性

4.單項選擇題關于肌萎縮側(cè)索硬化的臨床表現(xiàn)正確的是()

A.以單側(cè)下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態(tài)、肌張力增高、腱反射亢進和Babinski征陽性等起病
B.肌束顫動是最常見的癥狀,可在多個肢體及舌部發(fā)生
C.早期出現(xiàn)延髓麻痹,表現(xiàn)為構(gòu)音障礙,言語含糊,吞咽困難,舌肌萎縮伴震顫。部分患者可出現(xiàn)假性球麻痹性情感障礙如強哭強笑等
D.可累及眼外肌及括約肌

5.單項選擇題關于肌萎縮側(cè)索硬化正確的是()

A.通常累及脊髓前角、腦干后組運動神經(jīng)核及錐體外系
B.無論最初累及上或下運動神經(jīng)元,最后均表現(xiàn)為肢體或延髓上、下運動神經(jīng)元損害
C.該病呈地域性分布特征,90%以上為散發(fā)病例。成人運動神經(jīng)元病通常在30~60歲起病,男性多見
D.肌萎縮側(cè)索硬化平均存活時間一般為31~43個月

6.單項選擇題有關周圍神經(jīng)的血液供應特征的描述,錯誤的是()

A.小血管在神經(jīng)外膜中分支穿過神經(jīng)束膜
B.在神經(jīng)內(nèi)膜中形成毛細血管叢
C.毛細血管相鄰內(nèi)皮細胞之間連接緊密
D.神經(jīng)節(jié)、神經(jīng)根和神經(jīng)干均存在血-神經(jīng)屏障

7.單項選擇題在較短的神經(jīng)節(jié)段,復合肌肉動作電位的波幅和時限急劇改變高度提示()

A.神經(jīng)傳導阻滯
B.軸索變性
C.神經(jīng)元變性
D.神經(jīng)根病變

8.單項選擇題對疑診的癌性感覺性神經(jīng)元病有診斷價值的是()

A.腦脊液蛋白-細胞分離
B.周圍神經(jīng)病理學檢查
C.抗Hu、Yo、Ri抗體測定
D.抗GMi抗體

10.單項選擇題周圍神經(jīng)病不會出現(xiàn)下列哪項臨床表現(xiàn)()

A.腱反射減低或消失
B.直立性低血壓
C.肢體近端無力
D.Babinski征

最新試題

Duchenne型肌營養(yǎng)不良癥基因定位于(),基因組長2500kb,含有79個外顯子,編碼3685個氨基組成427kDa的(),分布于骨骼肌和心肌細胞膜的質(zhì)膜面,起()作用。

題型:填空題

重癥肌無力的Osserman分型為()、()、()、()、()。

題型:填空題

腦囊蟲病按囊蟲寄生部位分為()、()、()三種類型。

題型:填空題

多發(fā)性肌炎是多種病因引起的以骨骼肌()炎性改變和肌纖維()為特征的綜合征。同時累及皮膚稱為();目前認為多發(fā)性肌炎由()介導,而皮肌炎主要為()免疫機制。

題型:填空題

低鉀型周期性麻痹的病理改變是肌質(zhì)網(wǎng)(),電鏡下可見肌質(zhì)網(wǎng)()和()形成。病變晚期可見()變性。

題型:填空題

根據(jù)HIV基因差異,分為()型和()型。目前全球流行的主要是()型,我國以()型流行為主。

題型:填空題

ADEM的臨床表現(xiàn)依病變部位不同可分為()、()、()。

題型:填空題

HIV感染后,經(jīng)過()年無癥狀期,也有超過()年以上者,最終發(fā)展成AIDS者約占10%,AIDS相關癥候群(ARC)約占30%,而無癥狀的HIV攜帶者約占(),從ARC發(fā)展成AIDS者約占15%,所以大量患者為無癥狀攜帶者,給AIDS的預防帶來極大困難。

題型:填空題

突觸由()、()和()組成。

題型:填空題

AIDP通常是在急性呼吸道及消化道感染后急性發(fā)生的四肢()性、()性癱瘓,可伴有呼吸肌癱瘓。

題型:填空題