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多項(xiàng)選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術(shù)后6年，雙腎上腺全切術(shù)后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來(lái)診。患者于9年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個(gè)月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質(zhì)醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復(fù)發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療，但未能堅(jiān)持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復(fù)發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見(jiàn)色素沉著。患者目前可能的診斷有（）

A.消化系統(tǒng)疾病
B.原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退
C.異位ACTH綜合征
D.感染性腦病
E.瑞爾黑變病
F.多發(fā)性斑狀色素沉著癥

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1.多項(xiàng)選擇題患者女，43歲，因“垂體瘤術(shù)后6年，雙腎上腺全切術(shù)后4年，皮膚、黏膜變黑2年”來(lái)診。患者于9年前出現(xiàn)頭痛、視物模糊、閉經(jīng)等癥狀，查血ACTH升高，顱腦CT示垂體瘤，行垂體瘤切除術(shù)。術(shù)后3個(gè)月后再次出現(xiàn)上述癥狀，伴血皮質(zhì)醇（Cor）升高，腎上腺CT示雙腎上腺增生，行“雙腎上腺次全切術(shù)”。4年前再次復(fù)發(fā)行“雙腎上腺全切”。之后囑應(yīng)用糖皮質(zhì)激素替代治療，但未能堅(jiān)持服藥。2年前出現(xiàn)皮膚、黏膜逐漸變黑，乳頭、齒齦、甲床、瘢痕等處明顯，伴反復(fù)發(fā)作的惡心、食欲減退、體重減輕、頭痛等癥狀。查體：T35℃，P76次/min，BP100/70mmHg；齒齦、甲床、乳頭及腹部手術(shù)瘢痕部位可見(jiàn)色素沉著。為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括（）

A.腺垂體及腎上腺功能檢查
B.垂體MRI
C.胸部X線片
D.血電解質(zhì)、血糖
E.血?dú)夥治?
F.腹部B超

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2.多項(xiàng)選擇題患者女，31歲，因“月經(jīng)稀發(fā)8年，輕度向心性肥胖，紫紋2年”來(lái)診。查體：BP140/100mmHg；身高156cm，體重49kg；軀干部皮下脂肪厚，皮膚薄，紫紋多、寬，多處淤斑，面部散在雀斑，下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍區(qū)MRI：Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT（平掃＋增強(qiáng)）：未見(jiàn)明顯異常。原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病的臨床與病理特點(diǎn)有（）（提示：經(jīng)手術(shù)切除一側(cè)腎上腺后，臨床表現(xiàn)明顯改善。病理：原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病。）

A.雙側(cè)腎上腺增生
B.散在多發(fā)小結(jié)節(jié)
C.結(jié)節(jié)內(nèi)可見(jiàn)色素沉著
D.結(jié)節(jié)間腎上腺皮質(zhì)萎縮
E.呈散發(fā)或家族性發(fā)病
F.都是Carneycomplex的一部分

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3.多項(xiàng)選擇題患者女，31歲，因“月經(jīng)稀發(fā)8年，輕度向心性肥胖，紫紋2年”來(lái)診。查體：BP140/100mmHg；身高156cm，體重49kg；軀干部皮下脂肪厚，皮膚薄，紫紋多、寬，多處淤斑，面部散在雀斑，下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍區(qū)MRI：Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT（平掃＋增強(qiáng)）：未見(jiàn)明顯異常。初步診斷應(yīng)考慮（）

A.ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥
B.ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥
C.庫(kù)欣病
D.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病
E.異位ACTH綜合征
F.異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤

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4.多項(xiàng)選擇題患者女，31歲，因“月經(jīng)稀發(fā)8年，輕度向心性肥胖，紫紋2年”來(lái)診。查體：BP140/100mmHg；身高156cm，體重49kg；軀干部皮下脂肪厚，皮膚薄，紫紋多、寬，多處淤斑，面部散在雀斑，下肢輕度水腫。大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制，ACTH＜5pg/ml。鞍區(qū)MRI：Rathke裂囊腫可能性大。腎上腺CT（平掃＋增強(qiáng)）：未見(jiàn)明顯異常。為明確診斷應(yīng)進(jìn)行的檢查項(xiàng)目包括（）

A.重復(fù)大劑量地塞米松抑制試驗(yàn)
B.重復(fù)ACTH
C.CRH興奮試驗(yàn)
D.巖下靜脈插管取血
E.腎上腺三維成像
F.放射性¹³¹I核素顯像

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5.多項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“面部變圓、變紅，向心性肥胖、寬大紫紋8年，加重8個(gè)月”來(lái)診。查體：BP160/120mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：FBG＞140mg/dl，血鉀2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制。胸部及腎上腺CT：未見(jiàn)異常。鞍區(qū)MRI：部分空泡蝶鞍，蝶竇內(nèi)異常信號(hào)。皮質(zhì)醇增多癥藥物治療中比較常用的有（）

A.氨魯米特
B.酮康唑
C.美替拉酮
D.賽庚啶
E.米非司酮
F.密妥坦
G.溴隱亭

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6.多項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“面部變圓、變紅，向心性肥胖、寬大紫紋8年，加重8個(gè)月”來(lái)診。查體：BP160/120mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：FBG＞140mg/dl，血鉀2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制。胸部及腎上腺CT：未見(jiàn)異常。鞍區(qū)MRI：部分空泡蝶鞍，蝶竇內(nèi)異常信號(hào)。此時(shí)的處置方案是（）（提示：經(jīng)口鼻蝶竇內(nèi)病變切除，同時(shí)行垂體探查，發(fā)現(xiàn)蝶竇病變?yōu)榈]囊腫，垂體有微腺瘤，切除微腺瘤。術(shù)后血壓、血糖恢復(fù)正常，需要糖皮質(zhì)激素替代。2年多后臨床和激素測(cè)定提示皮質(zhì)醇增多癥復(fù)發(fā)。）

A.進(jìn)一步檢查以明確診斷
B.沒(méi)有必要做進(jìn)一步檢查
C.如做進(jìn)一步檢查，應(yīng)以垂體MRI動(dòng)態(tài)加強(qiáng)為首選
D.如做進(jìn)一步檢查，應(yīng)以巖下靜脈插管取血為首選
E.如不做進(jìn)一步檢查，選擇再次垂體手術(shù)
F.如不做進(jìn)一步檢查，選擇垂體放療

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7.多項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“面部變圓、變紅，向心性肥胖、寬大紫紋8年，加重8個(gè)月”來(lái)診。查體：BP160/120mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：FBG＞140mg/dl，血鉀2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制。胸部及腎上腺CT：未見(jiàn)異常。鞍區(qū)MRI：部分空泡蝶鞍，蝶竇內(nèi)異常信號(hào)。此時(shí)優(yōu)先考慮的應(yīng)對(duì)方案是（）（提示：患者于第1次垂體手術(shù)后2年6個(gè)月接受了垂體γ-刀治療，癥狀無(wú)明顯緩解。）

A.觀察，等待放療效果出現(xiàn)
B.藥物治療
C.再次垂體放療
D.再次垂體手術(shù)
E.切除一側(cè)腎上腺
F.切除雙側(cè)腎上腺

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8.多項(xiàng)選擇題患者女，20歲，因“面部變圓、變紅，向心性肥胖、寬大紫紋8年，加重8個(gè)月”來(lái)診。查體：BP160/120mmHg。實(shí)驗(yàn)室檢查：FBG＞140mg/dl，血鉀2.5mmol/L，血ACTH99.6pg/ml；大、小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)均不被抑制。胸部及腎上腺CT：未見(jiàn)異常。鞍區(qū)MRI：部分空泡蝶鞍，蝶竇內(nèi)異常信號(hào)。根據(jù)現(xiàn)有條件，可能的診斷有（）

A.ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥
B.ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥
C.異位ACTH綜合征
D.庫(kù)欣病
E.腎上腺皮質(zhì)增生癥
F.異位腎上腺皮質(zhì)腺瘤

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9.多項(xiàng)選擇題患者男，23歲，因“皮膚紫紋、血壓升高8個(gè)月，向心性肥胖3個(gè)月”來(lái)診。查體：BP145/95mmHg；典型皮質(zhì)醇增多癥體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖7.0mmol/L，血鉀3.5mmol/L，鈉142mmol/L；過(guò)夜小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：血F（8AM）：服藥前28.79μg/dl，服藥后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。這一結(jié)果提示（）（提示：巖下靜脈插管取血的結(jié)果如下左巖下靜脈右?guī)r下靜脈左頸內(nèi)靜脈右頸內(nèi)靜脈外周靜脈PRL（ng/ml）12.5196.212.514.412.4

A.庫(kù)欣病
B.異位ACTH綜合征
C.垂體右側(cè)可能有分泌ACTH的微腺瘤
D.垂體右側(cè)可能有分泌PRL的微腺瘤
E.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病
F.垂體性皮質(zhì)醇增多癥

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10.多項(xiàng)選擇題患者男，23歲，因“皮膚紫紋、血壓升高8個(gè)月，向心性肥胖3個(gè)月”來(lái)診。查體：BP145/95mmHg；典型皮質(zhì)醇增多癥體征。實(shí)驗(yàn)室檢查：空腹血糖7.0mmol/L，血鉀3.5mmol/L，鈉142mmol/L；過(guò)夜小劑量地塞米松抑制試驗(yàn)：血F（8AM）：服藥前28.79μg/dl，服藥后23.01μg/dl；血ACTH84.6~85.6pg/ml。目前應(yīng)主要考慮的診斷有（）

A.ACTH依賴性皮質(zhì)醇增多癥
B.ACTH非依賴性皮質(zhì)醇增多癥
C.垂體性皮質(zhì)醇增多癥
D.異位ACTH綜合征
E.庫(kù)欣病
F.原發(fā)性色素結(jié)節(jié)性腎上腺皮質(zhì)病

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